Fibrose Pulmonar em Português
O termo correto em português para "pulmonary fibrosis" é "fibrose pulmonar", sendo amplamente utilizado na literatura médica lusófona e nos consensos nacionais portugueses 1.
Terminologia Padronizada
A terminologia em português está bem estabelecida:
- Fibrose pulmonar idiopática (FPI) = Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)
- Fibrose pulmonar progressiva (FPP) = Progressive pulmonary fibrosis (PPF)
- Doença pulmonar intersticial (DPI) = Interstitial lung disease (ILD)
- Anormalidades pulmonares intersticiais = Interstitial lung abnormalities 2
Contexto Clínico em Portugal
A prática clínica portuguesa segue as diretrizes internacionais da ATS/ERS/JRS/ALAT, com adaptações locais 1. Os pneumologistas portugueses demonstram elevado conhecimento das guidelines, com 98% concordando que a discussão multidisciplinar é essencial para o diagnóstico preciso de FPI 1.
Aspectos Importantes da Prática Portuguesa:
Diagnóstico:
- 87% dos pneumologistas portugueses concordam em considerar biópsia em contexto de PIU (padrão intersticial usual) possível/provável 1
- 96% consideram a criobrópsia como opção diagnóstica 1
- Nenhum pneumologista português considera a biópsia pulmonar absolutamente necessária para estabelecer diagnóstico de FPI 1
Tratamento:
- 98% concordam que terapia antifibrótica deve ser iniciada assim que o diagnóstico de FPI é estabelecido 1
- 76% recomendam consultas de seguimento a cada 6 meses 1
Definições Clínicas Relevantes
Fibrose Pulmonar Progressiva (FPP)
Segundo as diretrizes mais recentes 3, FPP é definida em pacientes com DPI (exceto FPI) que apresentam evidência radiológica de fibrose pulmonar e pelo menos dois dos três critérios seguintes no último ano, sem explicação alternativa:
Piora dos sintomas respiratórios
Evidência fisiológica de progressão (qualquer um):
- Declínio absoluto da CVF >5% do previsto em 1 ano
- Declínio absoluto da DLCO (corrigida para Hb) >10% do previsto em 1 ano
Evidência radiológica de progressão (um ou mais):
- Aumento da extensão/gravidade de bronquiectasias e bronquiolectasias de tração
- Nova opacidade em vidro fosco com bronquiectasias de tração
- Nova reticulação fina
- Aumento da extensão/espessamento da anormalidade reticular
- Faveolamento novo ou aumentado
- Aumento da perda de volume lobar
Armadilha Clínica Importante
É crítico excluir explicações alternativas para piora, particularmente em pacientes com sintomas respiratórios agravados e/ou declínio da DLCO, pois estas características têm menor especificidade para FPP comparadas à CVF e tomografia computadorizada 3.
Abordagem Terapêutica
O tratamento farmacológico da FPI inclui nintedanibe e pirfenidona 3, devendo ser iniciado ao diagnóstico. A abordagem deve incluir:
Terapias Farmacológicas:
- Nintedanibe ou pirfenidona (antifibróticos)
Terapias Não-Farmacológicas:
- Suplementação de oxigênio quando indicado
- Reabilitação pulmonar
Manejo de Comorbidades:
- Hipertensão pulmonar
- Refluxo gastroesofágico
- Apneia obstrutiva do sono
- Câncer de pulmão (risco aumentado 7 vezes) 4
Cuidados Paliativos:
- Manejo de tosse, dispneia e ansiedade
- Deve ser considerado precocemente 3
Transplante Pulmonar:
- Pacientes com risco aumentado de mortalidade devem ser referenciados ao diagnóstico 3
Seguimento
Avaliação a cada 3-6 meses ou mais frequentemente se houver progressão da doença 3, 4. O seguimento deve incluir:
- Exame clínico
- Testes de função pulmonar (CVF e DLCO)
- Tomografia computadorizada quando indicada (exacerbação aguda, alterações clínicas inexplicadas, suspeita de câncer, pré-transplante) 4
Nota sobre Ventilação Mecânica
Ventilação mecânica não é recomendada para a maioria dos pacientes com insuficiência respiratória 3. Para DPI em geral, ventilação mecânica domiciliar pode ser considerada apenas em situações muito específicas como ponte para transplante, mas os objetivos terapêuticos devem ser muito claros e reavaliados regularmente 5.