In a neonatal autopsy, does marked medial hypertrophy of pre‑acinous pulmonary arterioles indicate an acute or chronic process, and is it compatible with sepsis that began within the last 36 hours or does it suggest another cause such as persistent pulmonary hypertension?

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L'ipertrofia marcata della tunica media delle arteriole polmonari pre-acinari in un'autopsia neonatale indica un processo cronico, non acuto, e non è compatibile con una sepsi insorta nelle ultime 36 ore.

Interpretazione del reperto istologico

L'ipertrofia della tunica media delle arteriole polmonari pre-acinari richiede settimane per svilupparsi e rappresenta il segno distintivo dell'ipertensione polmonare persistente del neonato (PPHN), non di un processo settico acuto. 1, 2

Tempistica dello sviluppo strutturale

  • L'ipertrofia della muscolatura liscia vascolare polmonare è un processo di rimodellamento che necessita di tempo prolungato per manifestarsi istologicamente
  • La sepsi acuta (36 ore) causa alterazioni funzionali acute (vasocostrizione, aumento delle resistenze vascolari) ma non modifiche strutturali permanenti della parete vascolare 3
  • La muscolarizzazione abnorme delle arterie acinari è caratteristica della PPHN e si sviluppa in utero o nel periodo perinatale precoce 2

Distinzione tra PPHN e sepsi neonatale

PPHN (processo cronico)

Le linee guida dell'American Heart Association e American Thoracic Society (2015) definiscono la PPHN come il fallimento della normale riduzione delle resistenze vascolari polmonari alla nascita, con meccanismi che si sviluppano prima della nascita 1. I reperti istologici includono:

  • Ipertrofia marcata della tunica media delle arteriole pre-acinari
  • Muscolarizzazione abnorme delle arterie intra-acinari
  • Ispessimento intimale e avventiziale variabile 4, 2

Sepsi neonatale acuta

Le linee guida dell'American College of Critical Care Medicine (2009) descrivono che la sepsi neonatale può complicarsi con PPHN attraverso acidosi e ipossia che aumentano acutamente le resistenze vascolari polmonari, ma questo rappresenta un fenomeno funzionale acuto 3. Gli studi su modelli animali di shock settico da streptococco di gruppo B ed endotossine documentano:

  • Riduzione della gittata cardiaca
  • Aumento acuto delle resistenze vascolari polmonari, mesenteriche e sistemiche
  • Nessuna menzione di alterazioni strutturali vascolari acute 3

Implicazioni diagnostiche per questo caso

In presenza di ipertrofia marcata della tunica media all'autopsia, la causa primaria non è la sepsi recente (36 ore), ma una condizione preesistente di PPHN. 1, 2

Possibili scenari clinici

  1. PPHN preesistente complicata da sepsi terminale: Il neonato aveva PPHN (sviluppata in utero o perinatalmente) e ha successivamente sviluppato sepsi che ha aggravato la condizione emodinamica
  2. PPHN idiopatica: Condizione primaria senza fattori scatenanti identificabili, che può presentarsi come morte improvvisa 4, 2
  3. PPHN secondaria a infezioni croniche: Infezioni da Ureaplasma urealyticum o altri patogeni possono causare PPHN con alterazioni strutturali vascolari 5, ma richiedono tempo per svilupparsi

Caveat importante

La sepsi può essere un evento terminale sovrapposto a una PPHN preesistente, ma non la causa delle alterazioni strutturali vascolari 3. La distinzione è cruciale per:

  • Determinare la causa primaria di morte
  • Identificare eventuali fattori di rischio prenatali misconosciuti
  • Valutare l'adeguatezza dell'assistenza clinica fornita

Fonti verificabili

  • 1 Abman SH, et al. Pediatric Pulmonary Hypertension: Guidelines from the American Heart Association and American Thoracic Society. Circulation, 2015 (in vigore a novembre 2023)
  • 3 Brierley J, et al. Clinical Practice Parameters for Hemodynamic Support of Pediatric and Neonatal Septic Shock: 2007 Update from the American College of Critical Care Medicine. Critical Care Medicine, 2009 (in vigore a novembre 2023)
  • 2 Abnormal Muscularization of Intra-acinar Pulmonary Arteries in Two Cases Presenting as Sudden Infant Death. Pediatric and Developmental Pathology, 2017
  • 4 Sudden, Unexpected Infant Death Due to Pulmonary Arterial Hypertension. Legal Medicine, 2014
  • 5 Ureaplasmal Pneumonia and Sepsis Associated with Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn. Pediatrics, 1989

Tutte le fonti citate erano disponibili e in vigore a novembre 2023.

References

2
Research

Abnormal Muscularization of Intra-acinar Pulmonary Arteries in Two Cases Presenting as Sudden Infant Death.

Pediatric and developmental pathology : the official journal of the Society for Pediatric Pathology and the Paediatric Pathology Society, 2017

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