Tidak Ada Substitusi Steroid Oral yang Direkomendasikan untuk Hydrocortisone pada Neonatus dengan CAH
Hydrocortisone tablet adalah satu-satunya glukokortikoid yang direkomendasikan untuk terapi pemeliharaan pada neonatus dan anak yang sedang tumbuh dengan congenital adrenal hyperplasia klasik 1.
Rekomendasi Berdasarkan Guideline
Endocrine Society Clinical Practice Guideline (2010) secara eksplisit merekomendasikan MENGHINDARI penggunaan glukokortikoid long-acting yang poten pada pasien yang sedang tumbuh 1. Guideline ini memberikan rekomendasi kuat (Grade 1P):
- Gunakan hydrocortisone (HC) tablet untuk terapi pemeliharaan pada pasien yang sedang tumbuh dengan CAH klasik
- JANGAN gunakan prednisolone, prednisone, atau dexamethasone secara kronik pada anak yang sedang tumbuh
- JANGAN gunakan suspensi HC oral untuk terapi kronik 1
Mengapa Tidak Ada Substitusi?
Risiko Supresi Pertumbuhan
Meskipun prednisolone dan dexamethasone efektif dalam menekan androgen adrenal, obat-obat yang lebih poten ini jauh lebih mungkin menghambat pertumbuhan tinggi badan dan tidak dapat direkomendasikan secara rutin 1.
Hydrocortisone dipilih karena waktu paruh yang pendek meminimalkan efek samping dari glukokortikoid long-acting yang lebih poten, terutama supresi pertumbuhan 1.
Dosis yang Direkomendasikan untuk Neonatus
Untuk neonatus dengan CAH klasik 1:
Glukokortikoid:
- Hydrocortisone tablet: 10-15 mg/m²/hari
- Dibagi dalam 3 dosis per hari
Mineralokortikoid (wajib untuk semua pasien CAH klasik):
- Fludrocortisone: 0.05-0.2 mg/hari (1-2 kali sehari)
- Suplemen natrium klorida: 1-2 g/hari (17-34 mEq/hari) pada masa bayi, dibagi dalam beberapa kali pemberian 1
Pertimbangan Khusus pada Fase Awal
Pada fase awal untuk menurunkan kadar hormon adrenal yang sangat tinggi pada masa bayi, dosis glukokortikoid yang direkomendasikan dapat dilampaui sementara, tetapi penting untuk segera menurunkan dosis ketika target kadar steroid tercapai 1. Penilaian ulang yang sering diperlukan pada masa bayi.
Peringatan Penting
Jebakan yang Harus Dihindari:
Jangan mencoba menormalkan kadar 17-OHP sepenuhnya - ini biasanya mengakibatkan overtreatment 1
Jangan gunakan dexamethasone atau prednisolone kronik - meskipun beberapa penelitian menunjukkan dosis rendah dexamethasone dapat digunakan 2, 3, 4, guideline resmi dengan tegas merekomendasikan menghindarinya karena risiko supresi pertumbuhan yang lebih tinggi
Manajemen adalah keseimbangan sulit antara hiperandrogenisme dan hiperkortisisme:
- Undertreatment → risiko krisis adrenal, produksi androgen berlebih, usia tulang terakselerasi, kehilangan potensi pertumbuhan
- Overtreatment → supresi pertumbuhan, peningkatan tekanan darah, sindrom Cushing iatrogenik 1
Monitoring yang Diperlukan
Pasien harus dimonitor untuk 1:
- Tanda-tanda kelebihan glukokortikoid
- Tanda-tanda supresi androgen yang tidak adekuat
- Penilaian ulang yang sering pada masa bayi
Situasi Stress
Dosis glukokortikoid harus ditingkatkan pada situasi seperti 1:
- Penyakit demam (≥38.5°C)
- Gastroenteritis dengan dehidrasi
- Pembedahan dengan anestesi umum
- Trauma mayor
JANGAN tingkatkan dosis untuk stress mental/emosional, penyakit ringan, atau sebelum latihan fisik 1.