Terapi Krisis Adrenal pada Neonatus dengan Hiperplasia Adrenal Kongenital
Berikan hidrokortison dosis stres 50-100 mg/m² secara intravena atau intramuskular segera, diikuti dengan resusitasi cairan agresif menggunakan NaCl 0,9% bolus 10-20 mL/kg, dan mulai terapi pemeliharaan hidrokortison 50-100 mg/m²/24 jam. 1
Manajemen Akut Krisis Adrenal
Langkah 1: Hidrokortison Dosis Stres Segera
- Untuk neonatus (0-2 tahun, <15 kg): Berikan hidrokortison 25 mg IV/IM 1
- Ulangi dosis jika diperlukan
- Fludrokortison TIDAK diperlukan secara akut saat dosis tinggi hidrokortison diberikan 1
Pedoman terbaru tahun 2021 dari European Reference Network on Rare Endocrine Conditions memberikan protokol yang sangat spesifik untuk anak-anak, dengan dosis berdasarkan berat badan yang lebih praktis dibandingkan perhitungan luas permukaan tubuh pada situasi emergensi.
Langkah 2: Resusitasi Cairan dan Koreksi Elektrolit
- Jika syok: Berikan bolus NaCl 0,9% 10-20 mL/kg IV, ulangi sesuai kebutuhan 1
- Lanjutkan dengan cairan pemeliharaan plus defisit dehidrasi menggunakan NaCl 0,9% dengan glukosa 5%
- Periksa glukosa darah setiap jam: Jika <3,5 mmol/L (63 mg/dL), berikan glukosa 10% sebanyak 2-5 mL/kg 1
- Monitor natrium dan kalium, koreksi sesuai kebutuhan
- Pantau tekanan darah dan fungsi jantung
Peringatan Penting: Hiponatremia dan hiperkalemia adalah temuan khas pada krisis salt-wasting CAH. Hiperkalemia berat dapat menyebabkan aritmia fatal dengan pola sine wave pada EKG 2. Koreksi natrium harus dilakukan secara bertahap untuk menghindari mielinolisis pontin sentral.
Langkah 3: Terapi Pemeliharaan
Setelah stabilisasi awal:
- Hidrokortison IV 50-100 mg/m²/24 jam dibagi setiap 6 jam ATAU
- Infus kontinu hidrokortison 2-3 mg/m²/jam 1
Transisi ke Terapi Oral
Setelah kondisi klinis membaik dan pasien dapat minum:
- Mulai hidrokortison oral 30-50 mg/m²/24 jam 1
- Turunkan bertahap ke dosis pemeliharaan
- Mulai fludrokortison 0,05-0,1 mg sekali sehari 1
Terapi Pemeliharaan Jangka Panjang untuk Neonatus
Berdasarkan pedoman Endocrine Society 2010 yang masih menjadi standar:
Glukokortikoid
- Hidrokortison tablet 10-15 mg/m²/hari dibagi 3 kali sehari 3
- Hidrokortison adalah pilihan WAJIB pada anak yang sedang tumbuh karena waktu paruh pendek meminimalkan supresi pertumbuhan 3
- HINDARI penggunaan kronis glukokortikoid long-acting (prednison, deksametason) pada anak yang sedang tumbuh karena risiko supresi pertumbuhan 3
Mineralokortikoid
- Fludrokortison 0,05-0,2 mg/hari dibagi 1-2 kali 3
- Suplemen natrium klorida 1-2 gram/hari (17-34 mEq/hari) pada masa bayi, dibagi dalam beberapa kali pemberian 3
- Semua pasien dengan CAH klasik HARUS mendapat fludrokortison dan suplemen natrium pada periode neonatus dan bayi awal 3
Pertimbangan Klinis Penting
Balancing Act dalam Terapi
Manajemen CAH klasik adalah keseimbangan sulit antara hiperandrogenisme dan hiperkortisisme 3:
- Undertreatment: Risiko krisis adrenal, produksi androgen berlebih, akselerasi usia tulang, kehilangan potensi tinggi
- Overtreatment: Supresi pertumbuhan, peningkatan tekanan darah, sindrom Cushing iatrogenik
Monitoring Ketat pada Masa Bayi
- Penilaian ulang yang sering diperlukan pada masa bayi 3
- Untuk reduksi awal kadar hormon adrenal yang sangat tinggi, dosis glukokortikoid dapat melebihi rekomendasi, tetapi segera turunkan dosis saat target tercapai 3
- Jangan mencoba menormalkan kadar 17-OHP sepenuhnya karena biasanya menyebabkan overtreatment 3
Situasi Stress Dose
Tingkatkan dosis glukokortikoid pada 3:
- Demam ≥38,5°C
- Gastroenteritis dengan dehidrasi
- Pembedahan dengan anestesi umum
- Trauma mayor
JANGAN tingkatkan dosis untuk 3:
- Stress mental dan emosional
- Penyakit ringan
- Sebelum aktivitas fisik
Pitfall yang Harus Dihindari
- Keterlambatan diagnosis: Neonatus laki-laki dengan CAH tidak memiliki virilisasi genital yang jelas, sehingga dapat terlewat hingga terjadi krisis 2. Hiperpigmentasi skrotum mungkin tidak selalu ada 2.
- Gagal mengenali krisis: Gejala nonspesifik seperti regurgitasi, pucat, dan penurunan aktivitas dapat dengan cepat berkembang menjadi kolaps hemodinamik 2, 4
- Koreksi natrium terlalu cepat: Dapat menyebabkan komplikasi neurologis
- Penggunaan glukokortikoid long-acting pada bayi: Menyebabkan supresi pertumbuhan yang signifikan 3
Krisis adrenal tetap menjadi kondisi yang berpotensi fatal dengan angka mortalitas 0,5 per 100 pasien-tahun 4. Edukasi orang tua tentang pengenalan dini dan penanganan emergensi sangat krusial untuk mengurangi morbiditas dan mortalitas.