Diagnosis Infark Cerebelar pada Anak: Membedakan Moyamoya dari Vaskulitis
Mulai dengan MRI kepala dan MRA untuk evaluasi awal, kemudian lakukan angiografi konvensional 6-vessel untuk konfirmasi definitif arteriopati dan membedakan moyamoya dari vaskulitis. 1
Algoritma Diagnostik Bertahap
Langkah 1: Pencitraan Awal - MRI dan MRA
MRI kepala harus menjadi modalitas pencitraan pertama pada anak dengan kecurigaan infark cerebelar 1. MRI lebih sensitif (77%) dibandingkan CT (16%) untuk mendeteksi infark iskemik akut dalam 12 jam pertama 2.
Sekuens MRI yang diperlukan:
- Diffusion-weighted imaging (DWI) - mendeteksi infark akut dengan sangat baik
- T1 dan T2-weighted - untuk infark kronik
- FLAIR - dapat menunjukkan sinyal tinggi linear mengikuti pola sulkus, mengindikasikan aliran lambat pada sirkulasi kortikal yang hipoperfusi
- Susceptibility-weighted imaging (SWI) - meningkatkan deteksi produk darah dan trombus intravaskular 2
MRA kepala dan leher harus dilakukan bersamaan untuk menilai vaskulatur intrakranial dan servikal, karena abnormalitas arteri serebral ditemukan pada 25% pasien 2.
Langkah 2: Temuan Khas untuk Membedakan
Temuan MRI/MRA yang mengarah ke Moyamoya:
- Penurunan flow void pada ICA, MCA, dan ACA
- Flow void kolateral yang prominen di ganglia basalis dan thalamus
- Temuan ini hampir diagnostik untuk sindrom moyamoya 1
- Stenosis atau oklusi bilateral (atau unilateral pada moyamoya syndrome) pada apeks ICA dan cabang proksimal sirkulus Willis 2
Temuan yang mengarah ke Vaskulitis:
- High-resolution vessel wall MRI dapat menunjukkan penebalan atau enhancement dinding pembuluh darah pada arteriopati 2
- Pola stenosis yang lebih difus atau multifokal
- Keterlibatan pembuluh darah yang lebih distal 3
Peringatan penting: MRA memiliki keterbatasan dalam memvisualisasikan pembuluh kolateral moyamoya kecil dan oklusi pembuluh kecil karena artefak 1. Oleh karena itu, MRA saja tidak cukup untuk konfirmasi diagnosis 1.
Langkah 3: Konfirmasi dengan Angiografi Konvensional
Angiografi kateter serebral konvensional adalah gold standard untuk diagnosis definitif dan harus mencakup semua 6 pembuluh darah (ICA bilateral, VA bilateral, dan ECA bilateral) 1.
Keunggulan angiografi konvensional:
- Memberikan konfirmasi diagnosis definitif
- Menentukan stadium Suzuki pada moyamoya
- Memvisualisasikan anatomi pembuluh darah yang terlibat dan pola aliran
- Mengidentifikasi suplai darah dari pembuluh kolateral termasuk dari ECA
- Risiko komplikasi pada anak dengan moyamoya tidak lebih tinggi dibanding populasi non-moyamoya 1
Pola angiografi yang membedakan:
Moyamoya:
- Stenosis atau oklusi progresif pada apeks ICA dan cabang proksimal sirkulus Willis
- Pembuluh kolateral stereotipikal ("puff of smoke" appearance)
- Bilateral (moyamoya disease) atau unilateral (moyamoya syndrome)
- Pola yang konsisten dan karakteristik 2, 1
Vaskulitis:
- Stenosis irregular pada dinding arteri
- Pola yang lebih bervariasi dan kurang stereotipikal
- Dapat menunjukkan irregularitas dinding pembuluh 4
- Angiografi konvensional memverifikasi diagnosis yang benar pada 76.5% kasus PCNSV 5
Langkah 4: Pemeriksaan Tambahan untuk Diferensiasi
Untuk menyingkirkan atau mengkonfirmasi vaskulitis:
- Analisis cairan serebrospinal (CSF) - sangat penting untuk membedakan penyakit inflamasi (vaskulitis) dari non-inflamasi (moyamoya) 5
- Pemeriksaan laboratorium: marker inflamasi, autoantibodi
- Angiografi ulangan pada vaskulitis anak diperlukan minimal 3 bulan setelah onset, bahkan jika pasien asimtomatik 4
Studi perfusi serebral (opsional namun berguna):
- TCD ultrasonography
- Xe-enhanced CT
- PET atau SPECT dengan acetazolamide challenge
- Dapat mendeteksi instabilitas perfusi regional dan membantu keputusan terapi 1
Pertimbangan Klinis Penting
Presentasi klinis yang membedakan:
- Moyamoya: Semua pasien presentasi dengan kejadian iskemik, usia onset rata-rata 31 tahun 5
- Vaskulitis (PCNSV): Hanya 66.7% presentasi dengan iskemia serebral, usia onset rata-rata 42 tahun, lebih sering dengan gejala lain 5
- Keduanya dapat presentasi dengan sakit kepala yang signifikan 5
Lokasi infark:
- Moyamoya pada anak: paling sering di zona border vaskular, tetapi infark kortikal juga dapat terjadi 2
- Infark cerebelar dapat terjadi pada kedua kondisi
Catatan khusus: Pada anak dengan penyakit sel sabit, hingga 40% dapat menunjukkan perubahan "moyamoya-like" pada pencitraan 2, 1. Perhatikan hematokrit saat menginterpretasi studi pencitraan pada pasien dengan anemia 1.
Kesalahan yang Harus Dihindari
- Jangan mengandalkan CT scan saja - sensitivitas rendah untuk infark akut 2, 1
- Jangan mengandalkan MRA saja - tidak cukup untuk konfirmasi moyamoya 1
- Jangan melewatkan imaging pembuluh servikal - penting untuk evaluasi lengkap 2
- Jangan mengabaikan kemungkinan vaskulitis jika angiografi tidak menunjukkan pola moyamoya klasik - lakukan pemeriksaan CSF dan marker inflamasi 5
- Pada kecurigaan vaskulitis anak, angiografi konvensional esensial terutama untuk stenosis distal yang mungkin tidak terdeteksi MRA 4