Lesioni alla RMN Encefalo dell'Amiloidosi Cerebrale
Le lesioni caratteristiche alla RMN nell'angiopatia amiloide cerebrale (CAA) comprendono marcatori emorragici (microemorragie lobari corticali, siderosi superficiale corticale, emorragie subaracnoidee della convessità) e marcatori non-emorragici (iperintensità della sostanza bianca in pattern multifocale, spazi perivascolari dilatati nel centro semiovale). 1
Marcatori Emorragici alla RMN
I marcatori emorragici rappresentano i reperti più specifici per la CAA e richiedono sequenze sensibili alla suscettibilità magnetica (T2*-GRE o preferibilmente SWI a 3 Tesla) 1:
Lesioni Emorragiche Lobari Strettamente Corticali-Sottocorticali
- Emorragie cerebrali lobari (ICH): acute, subacute o croniche, localizzate esclusivamente nelle regioni lobari 1
- Microemorragie cerebrali (CMB): multiple lesioni strettamente lobari, prevalentemente corticali, visibili come ipointensità puntiformi sulle sequenze T2* 1
- Siderosi superficiale corticale (cSS): depositi di emosiderina lungo i solchi corticali, che appaiono come ipointensità lineari curvilinee sulle sequenze SWI 1
- Emorragia subaracnoidea della convessità (cSAH): nella fase acuta appare iperintensa su FLAIR, rappresenta l'equivalente acuto della cSS 1
Nota critica: La sensibilità per rilevare questi marcatori aumenta significativamente con l'uso di SWI a 3 Tesla rispetto a T2*-GRE a campi magnetici inferiori 1.
Marcatori Non-Emorragici della Sostanza Bianca
I Criteri di Boston versione 2.0 (2022) hanno incorporato marcatori non-emorragici che aumentano la sensibilità diagnostica mantenendo alta specificità 1, 2:
Iperintensità della Sostanza Bianca (WMH)
- Pattern multifocale: più di 10 piccole lesioni rotonde/ovali (circa 3-25 mm) iuxtacorticali/sottocorticali distribuite in tutto l'encefalo su sequenze FLAIR 1
- Predominanza posteriore: le WMH nella CAA mostrano spesso predominanza occipitale 1
Spazi Perivascolari Dilatati
- Severa dilatazione nel centro semiovale: più di 20 spazi perivascolari visibili in un emisfero su sequenze T2-pesate 1
- Appaiono come lesioni con segnale simile al liquor (CSF-like), a forma di punti o linee, seguendo il decorso delle piccole arterie penetranti 1
Criteri Diagnostici di Boston 2.0
Per la diagnosi di CAA probabile, la RMN deve dimostrare 1:
- Almeno due lesioni emorragiche lobari (ICH, CMB, o cSS), OPPURE
- Una lesione emorragia lobare + un marcatore della sostanza bianca (spazi perivascolari severi nel centro semiovale O WMH in pattern multifocale)
Questi criteri hanno dimostrato sensibilità del 74,5% (95% CI 65,4-82,7%) e specificità del 95,0% (83,1-99,4%) quando validati contro l'autopsia 1, 2.
CAA-Infiammatoria: Reperti RMN Distintivi
Quando si sospetta CAA-ri (forma infiammatoria), la RMN mostra caratteristiche aggiuntive 1:
- Iperintensità FLAIR confluenti asimmetriche: edema o infiammazione cortico-sottocorticale 1
- Iperintensità/effusioni sulcali su FLAIR 1
- Enhancement leptomeningeo dopo contrasto 1
- Marcatori emorragici di CAA (CMB lobari, cSS, ICH) 1
Protocollo RMN raccomandato per sospetta CAA-ri: FLAIR, T2*-weighted (preferibilmente SWI), diffusion-weighted imaging, e T1-weighted o FLAIR con contrasto 1.
Insidie Diagnostiche Comuni
Attenzione alle emorragie a localizzazione mista: pazienti con microemorragie sia lobari che profonde potrebbero comunque avere CAA se presentano cSS o un rapporto microemorragie lobari/profonde maggiore di 4, sebbene servano più dati con correlazione neuropatologica 1.
Limitazione diagnostica: L'accuratezza dei criteri è massima nei pazienti che si presentano con ICH, inferiore nelle presentazioni non-emorragiche, e minima negli individui asintomatici 1.
Sequenze RMN Essenziali
Per ottimizzare la diagnosi, il protocollo RMN deve includere 1:
- FLAIR: per WMH, edema, iperintensità sulcali
- T2-weighted o SWI*: per marcatori emorragici (SWI a 3T preferibile per sensibilità superiore)
- T2-weighted: per spazi perivascolari
- DWI: per escludere ischemie acute
- T1 con contrasto: quando si sospetta CAA-ri