In Poland, should the Bacillus Calmette‑Guérin (BCG) vaccine be given on day 1 before the newborn's SCID (severe combined immunodeficiency) screening result is available, or is it advisable to wait for a negative SCID screen before vaccinating?

Nie, obecne postępowanie w Polsce nie ma sensu – szczepienie BCG w pierwszej dobie życia przed otrzymaniem wyniku badania przesiewowego na SCID jest niebezpieczne i powinno zostać zmienione.

Szczepionka BCG jest bezwzględnie przeciwwskazana u dzieci z SCID i powinna być odroczona do czasu otrzymania ujemnego wyniku badania przesiewowego, najlepiej do 28. dnia życia 1, 2.

Dlaczego obecna praktyka jest problematyczna

Ryzyko powikłań BCG u dzieci z SCID

Dane z badań międzynarodowych są alarmujące:

• 51% dzieci z SCID szczepionych BCG rozwija powikłania – 34% uogólnione, 17% miejscowe 3
• To oznacza 33 000-krotny wzrost ryzyka zakażenia rozsianego w porównaniu z populacją ogólną 3
• Szczepienie w pierwszym miesiącu życia zwiększa zarówno częstość powikłań (p=0.006), jak i śmiertelność (p<0.0001) 3

Polskie dane są nieco lepsze, ale wciąż niepokojące

Badanie z Polski (2020) wykazało:

• 19% dzieci z SCID rozwinęło rozsiane zakażenie BCG (10 z 52 pacjentów) 4
• Chociaż jest to mniej niż w innych krajach (34%), wciąż stanowi nieakceptowalne ryzyko 4
• Wszystkie przypadki rozsianego zakażenia BCG wystąpiły u dzieci z fenotypem T-B+NK- 4

Etykieta FDA jest jednoznaczna

Szczepionka BCG jest bezwzględnie przeciwwskazana u osób z:

• Wrodzonymi niedoborami odporności, w tym SCID
• Dzieci z wywiadem rodzinnym w kierunku chorób niedoboru odporności nie powinny być szczepione 1

Zalecane postępowanie

Odroczenie szczepienia BCG

Szczepionka BCG powinna być podawana w 28. dniu życia, po otrzymaniu wyniku badania przesiewowego na SCID 2. Ten model został zaplanowany do wdrożenia w Wielkiej Brytanii i jest oparty na doświadczeniach innych krajów.

Algorytm postępowania:

1. Dzień 0-3: Pobranie próbki krwi na badanie przesiewowe TREC (T-cell receptor excision circles)
2. Dzień 7-14: Otrzymanie wyniku badania przesiewowego
3. Jeśli wynik ujemny dla SCID: Szczepienie BCG w 28. dniu życia
4. Jeśli wynik dodatni/nieprawidłowy:
   • Natychmiastowa konsultacja immunologiczna
   • Bezwzględny zakaz szczepienia BCG
   • Unikanie wszystkich szczepionek żywych (w tym rotawirusowej) 5
   • Profilaktyka przeciwbakteryjna
   • Przygotowanie do przeszczepienia szpiku 6

Profilaktyka u dzieci przypadkowo zaszczepionych

Jeśli dziecko z SCID zostało zaszczepione BCG przed rozpoznaniem:

• Natychmiastowe rozpoczęcie terapii przeciwprątkowej u bezobjawowych pacjentów – tylko 2 z 78 takich pacjentów rozwinęło powikłania, bez zgonów 3
• W przeciwieństwie do tego, 46 zgonów wystąpiło wśród 160 pacjentów leczonych dopiero po wystąpieniu objawów (p<0.0001) 3
• Terapia powinna obejmować co najmniej dwa leki przeciwprątkowe 4

Pułapki i ostrzeżenia

Szczególnie narażone grupy

• Dzieci z fenotypem T-B+NK- SCID mają najwyższe ryzyko rozsianego zakażenia BCG 4
• Dzieci z liczbą limfocytów T ≤250/μL w momencie diagnozy mają 2,1-krotnie wyższe ryzyko powikłań 3

Inne szczepionki żywe

Problem dotyczy również:

• Szczepionki rotawirusowej – podawanej w 6-8 tygodniu życia, przed typową diagnozą SCID 5
• Opisano 9 przypadków zakażeń wywołanych szczepionką rotawirusową u dzieci z nierozpoznanym SCID 5
• Badanie przesiewowe na SCID powinno identyfikować dzieci wystarczająco wcześnie, aby zapobiec podaniu szczepionki rotawirusowej 5

Wpływ na przeszczepienie szpiku

• Zakażenie BCG komplikuje przebieg przeszczepienia komórek macierzystych 7, 8
• Może wystąpić zespół zapalny związany z odbudową immunologiczną (IRIS) po przeszczepieniu 8
• Zwiększa śmiertelność związaną z procedurą transplantacyjną 3

Wnioski dla praktyki klinicznej

Polska ma unikalną sytuację: prowadzi badania przesiewowe na SCID, ale nadal szczepi BCG w pierwszej dobie życia. To jest sprzeczność, która naraża dzieci z SCID na śmiertelne powikłania, które można całkowicie zapobiec poprzez proste odroczenie szczepienia o 28 dni 2.

Wytyczne immunologiczne jasno wskazują, że każdy noworodek z głęboką limfopenią T, który może skorzystać na profilaktyce antybiotykowej, izolacji ochronnej lub unikaniu szczepionek żywych, powinien być identyfikowany jako przypadek wymagający działania 6.