Causas de Mielitis Transversa Longitudinal Extensa (MTLE) Además de NMOSD y Esclerosis Múltiple
La mielitis transversa longitudinal extensa (MTLE) tiene múltiples etiologías más allá de NMOSD y EM, siendo las más importantes: lupus eritematoso sistémico, enfermedad asociada a anticuerpos anti-MOG, infecciones (VIH, HTLV-1, sífilis, tuberculosis, esquistosomiasis), causas vasculares (fístulas durales, isquemia medular), neoplasias (metástasis intramedulares, leucemia), causas metabólicas (deficiencia de vitamina B12 o cobre), sarcoidosis, síndrome de Sjögren, y MTLE idiopática.
Categorías Principales de Diagnóstico Diferencial
Enfermedades Autoinmunes e Inflamatorias
Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
- La mielopatía lúpica se presenta como mielitis transversa de evolución rápida o mielopatía isquémica/trombótica 111
- Puede presentar signos de disfunción de neurona motora inferior (flacidez, hiporreflexia) o superior (espasticidad, hiperreflexia) 1
- La afectación de más de tres segmentos vertebrales indica mielopatía longitudinal 11
- Un tercio de casos presenta otras manifestaciones neuropsiquiátricas del LES, siendo la neuritis óptica la más común (21-48%) 1
- Los anticuerpos antifosfolípidos se asocian con déficit neurológico severo 11
Enfermedad Asociada a Anticuerpos Anti-MOG
- Presenta lesiones longitudinalmente extensas que afectan ≥3 segmentos vertebrales 2
- Preferencia por la porción más caudal de la columna 3
- Puede mostrar edema medular prominente 3
- Frecuentemente asociada con neuritis óptica bilateral o unilateral 2
- Las lesiones cortas no excluyen la enfermedad anti-MOG (44-52% de pacientes tienen lesiones cortas en algún momento) 2
Síndrome de Sjögren y Sarcoidosis
- Ambas pueden causar MTLE con compromiso leptomeníngeo o de raíces nerviosas 3
- La neurosarcoidosis puede presentar realce leptomeníngeo característico 3
Causas Infecciosas
Infecciones Virales
- VIH: Mielopatía vacuolar y mielitis transversa aguda 45
- HTLV-1: Mielitis asociada, puede simular EM 66
- Virus varicela-zóster, citomegalovirus, Epstein-Barr: Mielitis transversa aguda 4
- Enterovirus D68 y A71: Mielitis flácida aguda 4
Infecciones Bacterianas
- Sífilis meningovascular: Puede presentarse como MTLE 66
- Tuberculosis: Mielitis crónica 5
- Enfermedad de Lyme: Puede simular EM 66
Infecciones Parasitarias
- Esquistosomiasis: Causa rara de mielopatía, especialmente S. mansoni y S. haematobium 7
- Presenta mielitis transversa progresiva rápida afectando cono medular y cauda equina 7
- Toxocariasis: Neurotoxocariasis puede presentarse con mielitis 7
- Cisticercosis: Puede afectar médula espinal aunque es raro 7
Causas Vasculares
Fístulas Durales Arteriovenosas y Malformaciones
- Presentan lesión T2-hiperintensa extensa con realce tortuoso y punteado 3
- Evidencia de micro/macrohemorragias 3
- Pueden causar mielopatía crónica y progresiva por hipertensión venosa 5
Isquemia/Infarto Medular
- Síndrome de arteria espinal anterior: lesiones que afectan los dos tercios anteriores de la médula con signo de "ojos de serpiente" o "ojos de búho" (hiperintensidades bilaterales de astas grises anteriores) 3
- Mielopatía isquémica subaguda: lesión hiperintensa en T2 en porción anterior de médula torácica extendiéndose >2 segmentos vertebrales 3
Causas Neoplásicas
Tumores Primarios y Metastásicos
- Metástasis intramedulares 8
- Leucemia mielopática 98
- Mielopatía paraneoplásica 8
- Requieren RM con contraste para identificar realce tumoral 5
Causas Metabólicas
Degeneración Combinada Subaguda
- Deficiencia de vitamina B12: Compromiso selectivo y largo de columnas de sustancia blanca 38
- Deficiencia de cobre: Patrón similar a B12 3
- Lesiones que afectan selectivamente columnas laterales y posteriores 3
Otras Causas Metabólicas
Causas Estructurales
Mielopatía Espondilótica
Siringomielia
MTLE Idiopática
- Representa 15.8-22.2% de casos en series publicadas 910
- Diagnóstico de exclusión después de evaluación exhaustiva
- Puede requerir seguimiento longitudinal y reevaluación serológica 11
- Algunos casos pueden evolucionar a enfermedad definida con el tiempo
Características de Imagen que Orientan el Diagnóstico
Banderas Rojas en RM Medular
Extensión y Localización
- Lesiones >3 segmentos vertebrales: considerar NMOSD, anti-MOG, LES, infecciones 3
- Compromiso prominente de sustancia gris central: NMOSD, anti-MOG 3
- Preferencia por porción caudal: enfermedad anti-MOG 3
- Compromiso selectivo de columnas de sustancia blanca: causas metabólicas (B12, cobre) 3
Características Específicas
- Edema medular: NMOSD, anti-MOG 3
- Compromiso leptomeníngeo o de raíces nerviosas: neurosarcoidosis, infecciones, neoplasias 3
- Cavitación: siringomielia 3
- Micro/macrohemorragias: fístula arteriovenosa 3
- Signo de "ojos de serpiente": isquemia/infarto 3
Evaluación Diagnóstica Recomendada
Estudios de Laboratorio Esenciales
Serología Autoinmune
- Anticuerpos anti-AQP4 (método cell-based assay) 2
- Anticuerpos anti-MOG (método cell-based assay) 2
- ANA, anti-DNA, ENA, anticuerpos antifosfolípidos 112
- Anticuerpos anti-Ro/La (Sjögren) 13
Estudios Infecciosos
- VIH, HTLV-1, VDRL/FTA-ABS (sífilis) 65
- Serología para virus herpes (VZV, CMV, EBV) 4
- Cultivos y PCR en LCR según contexto epidemiológico 1
- Esquistosomiasis en áreas endémicas 7
Estudios Metabólicos
Análisis de LCR
- Citoquímica, bandas oligoclonales, índice IgG 12
- Estudios microbiológicos (cultivos, PCR viral) 1
- Citología si se sospecha neoplasia 5
Neuroimagen
RM Medular con y sin Contraste
- Secuencias T2, T1, STIR, difusión 33
- Imágenes axiales y sagitales para evaluar extensión 2
- Evaluar número de segmentos afectados, localización (periférica vs central), edema, realce 33
RM Cerebral
- Obligatoria para evaluar diseminación espacial 13
- Lesiones cerebrales más comunes en NMOSD y anti-MOG 9
- Ayuda a diferenciar de EM (lesiones periventriculares, yuxtacorticales, infratentoriales) 3
RM de Nervios Ópticos
- Si hay síntomas visuales o sospecha de NMOSD/anti-MOG 2
- Lesiones extensas (>6/12 segmentos) sugieren anti-MOG 2
Consideraciones Pronósticas
Factores de Mal Pronóstico
- Lesiones extensas en RM medular (≥7 segmentos vertebrales) 110
- Debilidad muscular severa o disfunción esfinteriana al inicio 1
- Anticuerpos antifosfolípidos positivos 1
- Retraso >2 semanas en inicio de tratamiento 1
- Etiologías neoplásicas, vasculares, lúpicas e idiopáticas 10
Grupos de Riesgo Crítico
Los pacientes con MTLE de etiología neoplásica, vascular, relacionada con lupus o idiopática constituyen un grupo crítico con pronóstico distinto y necesidades terapéuticas diferentes, frecuentemente con recuperación pobre a los 3 meses 10.
Trampas Diagnósticas Comunes
No todas las MTLE son NMOSD: La MTLE puede ocurrir en múltiples condiciones inflamatorias, infecciosas, vasculares, neoplásicas y metabólicas 1415
Lesiones cortas no excluyen anti-MOG: 44-52% de pacientes con enfermedad anti-MOG tienen lesiones cortas en algún momento de su evolución 2
Neuritis óptica no es exclusiva de NMOSD: Puede verse en anti-MOG, LES, sarcoidosis y MTLE idiopática 9
LCR inflamatorio intenso: Puede simular meningitis bacteriana o herpética, requiere antimicrobianos mientras se confirma diagnóstico 1
Seronegatividad inicial: Algunos pacientes pueden ser seronegativos inicialmente y requerir pruebas repetidas 11
Lesiones no contiguas en EM: Pueden simular MTLE en algunos pacientes con EM 2