From the Guidelines
Hemolitik anemia pada pasien CLL terutama disebabkan oleh mekanisme autoimun, yaitu anemia hemolitik autoimun (AIHA). Pada kondisi ini, limfosit B abnormal pada CLL menghasilkan autoantibodi, biasanya IgG, yang menargetkan antigen pada sel darah merah pasien sendiri. Antibodi ini melapisi sel darah merah, menandainya untuk dihancurkan oleh makrofag di limpa dan hati melalui proses yang disebut hemolisis ekstravaskuler. Jenis yang paling umum adalah AIHA tipe hangat, di mana antibodi bereaksi optimal pada suhu tubuh. Lebih jarang, pasien CLL dapat mengembangkan penyakit aglutinin dingin, di mana antibodi IgM mengikat sel darah merah pada suhu yang lebih rendah. Risiko mengembangkan AIHA meningkat dengan kemajuan penyakit dan lebih umum pada pasien dengan CLL lanjut. Pengobatan biasanya ditargetkan pada kedua penyakit CLL yang mendasarinya dan proses autoimun, sering termasuk kortikosteroid seperti prednison (1 mg/kg/hari), rituximab, dan dalam beberapa kasus, splenektomi atau agen imunosupresif. Pengembangan AIHA pada pasien CLL dikaitkan dengan prognosis yang lebih buruk dan mungkin menunjukkan kebutuhan akan terapi CLL yang ditargetkan bahkan jika parameter penyakit lain tidak memerlukan pengobatan 1.
Beberapa poin penting yang perlu dipertimbangkan dalam mekanisme hemolitik anemia pada pasien CLL adalah:
- Autoantibodi yang dihasilkan oleh limfosit B abnormal pada CLL dapat menargetkan antigen pada sel darah merah pasien sendiri, menyebabkan hemolisis ekstravaskuler.
- Risiko mengembangkan AIHA meningkat dengan kemajuan penyakit dan lebih umum pada pasien dengan CLL lanjut.
- Pengobatan biasanya ditargetkan pada kedua penyakit CLL yang mendasarinya dan proses autoimun, sering termasuk kortikosteroid, rituximab, dan dalam beberapa kasus, splenektomi atau agen imunosupresif.
- Pengembangan AIHA pada pasien CLL dikaitkan dengan prognosis yang lebih buruk dan mungkin menunjukkan kebutuhan akan terapi CLL yang ditargetkan bahkan jika parameter penyakit lain tidak memerlukan pengobatan 1.
Dalam pengobatan AIHA pada pasien CLL, beberapa pilihan yang dapat dipertimbangkan adalah:
- Kortikosteroid seperti prednison (1 mg/kg/hari)
- Rituximab
- Splenektomi
- Agen imunosupresif seperti siklosporin A, azatioprin, atau siklofosfamid dosis rendah
- Terapi CLL yang ditargetkan, seperti kemoterapi atau kemoimunoterapi, jika AIHA resisten terhadap pengobatan lainnya 1.
From the Research
Mekanisme Hemolitik Anemia pada Pasien CLL
Mekanisme hemolitik anemia pada pasien Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL) melibatkan beberapa faktor, termasuk:
- Gangguan fungsi imun yang menyebabkan produksi autoantibodi terhadap sel darah merah 2, 3
- Kerusakan apoptosis pada sel B CLL, yang dapat menyebabkan produksi autoantibodi dan aktivasi sel T yang autoreaktif 3
- Peran sel B CLL sebagai sel penyaji antigen, yang dapat memicu respons imun terhadap sel darah merah 3
Faktor yang Mempengaruhi Mekanisme Hemolitik Anemia
Faktor-faktor yang mempengaruhi mekanisme hemolitik anemia pada pasien CLL meliputi:
- Kehadiran autoantibodi terhadap sel darah merah 4, 5
- Aktivitas sel T yang autoreaktif 3
- Kehadiran sitokin inflamasi yang dapat memicu respons imun terhadap sel darah merah 3
Pengobatan Hemolitik Anemia pada Pasien CLL
Pengobatan hemolitik anemia pada pasien CLL meliputi: