From the Guidelines
L'incidenza del danno cardiaco nella sarcoidosi è stimata intorno al 25-30% dei pazienti, sebbene solo il 2-5% presenti sintomi cardiaci evidenti al momento della diagnosi. Questa discrepanza esiste perché la sarcoidosi cardiaca spesso rimane clinicamente silente, con molti pazienti che hanno granulomi cardiaci asintomatici che vengono scoperti solo post-mortem 1. L'incidenza varia a seconda della popolazione, con i pazienti giapponesi che mostrano tassi più alti di coinvolgimento cardiaco (fino al 25% dei casi di sarcoidosi) rispetto alle popolazioni occidentali. La sarcoidosi cardiaca può colpire qualsiasi parte del cuore, compreso il miocardio, il sistema di conduzione, le valvole e il pericardio, portando a varie presentazioni come aritmie, blocco cardiaco, insufficienza cardiaca o morte cardiaca improvvisa.
I sintomi e la gravità della sarcoidosi cardiaca possono variare notevolmente tra i pazienti. Alcuni pazienti possono presentare sintomi come dispnea, dolore toracico o sincope, mentre altri possono essere asintomatici. La diagnosi di sarcoidosi cardiaca può essere difficile e spesso richiede l'uso di tecniche di imaging avanzate come la risonanza magnetica cardiaca (MRI) o la tomografia a emissione di positroni (PET) per rilevare l'infiammazione granulomatosa 1.
La risonanza magnetica cardiaca è considerata lo studio di imaging di scelta per i pazienti sospettati di avere sarcoidosi cardiaca, poiché può rilevare le lesioni granulomatose e valutare la funzione cardiaca 1. La tomografia a emissione di positroni può anche essere utilizzata per identificare l'infiammazione e ha una maggiore accuratezza diagnostica rispetto alle tecniche più vecchie 1.
La prognosi dei pazienti con sarcoidosi cardiaca è variabile e dipende dalla gravità della malattia e dalla presenza di altri sintomi. I pazienti con sarcoidosi cardiaca possono avere un alto rischio di morte cardiaca improvvisa o di insufficienza cardiaca, quindi è importante una diagnosi e un trattamento precoci 1. Il trattamento della sarcoidosi cardiaca può includere l'uso di corticosteroidi o altri agenti immunosoppressori per ridurre l'infiammazione e prevenire la progressione della malattia 1. In alcuni casi, può essere necessario l'impianto di un pacemaker o di un defibrillatore cardiaco per prevenire le aritmie o la morte cardiaca improvvisa 1.
From the Research
Incidenza del danno cardiaco nella sarcoidosi
L'incidenza del danno cardiaco nella sarcoidosi è un aspetto importante della malattia. Ecco alcuni punti chiave:
- La sarcoidosi cardiaca (CS) colpisce fino al 25-39% dei pazienti con sarcoidosi e può essere responsabile dell'85% dei decessi attribuiti alla malattia, spesso a causa di morte cardiaca improvvisa 2.
- La CS può manifestarsi con disturbi della conduzione, aritmie ventricolari e insufficienza cardiaca 3, 4, 5.
- La diagnosi di CS può essere difficile e richiede una sostanziale sospetto clinico, nonché competenza nell'imaging cardiaco avanzato 4.
- La terapia immunosoppressiva, principalmente con corticosteroidi, è generalmente raccomandata in presenza di infiammazione attiva nel miocardio, nonostante le prove deboli 4, 5.
- L'onere delle aritmie maligne rimane importante indipendentemente dal trattamento, portando alla raccomandazione dell'uso di un defibrillatore cardiaco impiantabile nella maggior parte dei pazienti con CS clinicamente manifesta 4, 5.
Fattori di rischio e prognosi
Alcuni fattori di rischio e aspetti prognostici da considerare:
- La compromissione della funzione ventricolare sinistra sembra essere il principale fattore prognostico nei pazienti con CS clinicamente manifesta 5.
- La sopravvivenza a 5 anni per i pazienti con CS manifesta è stata riportata tra il 90% e il 96%, con cifre a 10 anni che variano dall'80% al 90% 3.
- La diagnosi tempestiva e il trattamento appropriato sono fondamentali per migliorare gli esiti dei pazienti con CS 4.