What is the diagnostic approach and treatment for vasculitis?

DIAGNÓSTICO DE VASCULITIS

El diagnóstico de vasculitis requiere una combinación de evaluación clínica estructurada, análisis de laboratorio específicos y confirmación histopatológica mediante biopsia del órgano afectado, siendo esta última el estándar de oro para establecer el diagnóstico definitivo. 1

Evaluación Diagnóstica Inicial

Evaluación Clínica

• Realizar una evaluación clínica estructurada de todos los sistemas orgánicos potencialmente afectados 1
• Buscar manifestaciones específicas según el tipo de vasculitis:
  • Vasculitis de grandes vasos (GCA, Takayasu):
    • GCA: Cefalea localizada persistente, claudicación mandibular, síntomas visuales agudos, fiebre de bajo grado, pérdida de peso 1
    • Takayasu: Claudicación de extremidades, síntomas constitucionales, dolor abdominal severo, síncope, disminución de pulsos 1
  • Vasculitis ANCA-asociada:
    • Manifestaciones renales: hematuria microscópica, proteinuria moderada (1-3 g/día), deterioro rápido de la función renal 1
    • Manifestaciones pulmonares: hemorragia alveolar (10% de pacientes) 1
    • Manifestaciones en tracto respiratorio superior e inferior, piel, ojos y sistema nervioso 1

Pruebas de Laboratorio Esenciales

1. Análisis de orina: buscar hematuria con eritrocitos dismórficos y cilindros eritrocitarios 1
2. Marcadores inflamatorios: VSG y PCR (elevados en la mayoría de las vasculitis activas) 1
3. Pruebas ANCA:
   • Realizar inmunoensayos específicos de antígenos como método de detección preferido para MPO-ANCA y PR3-ANCA 1
   • Aproximadamente 90% de pacientes con vasculitis de pequeños vasos o NCGN tienen ANCA, pero la negatividad no excluye el diagnóstico 1

Confirmación Diagnóstica

Biopsia

• Estándar de oro para el diagnóstico de vasculitis 1
• El rendimiento diagnóstico varía según el órgano afectado:
  • En GPA con afectación renal: hasta 91.5% 1
  • En biopsias otorrinolaringológicas en GPA: hasta 68.4% 1
  • En biopsias transbronquiales: 12% para GPA y 66.7% para EGPA 1
• Hallazgos histopatológicos clave:
  • Vasculitis de pequeños vasos: inflamación necrotizante pauci-inmune 1
  • GCA: evidencia histopatológica en arteria temporal (muestra de al menos 1 cm) 1

Estudios de Imagen

• Vasculitis de grandes vasos:
  • Angiografía por resonancia magnética o tomografía por emisión de positrones para diagnóstico y documentar extensión 1
  • En ausencia de estas técnicas, considerar angiografía convencional 1
• Vasculitis del SNC:
  • RM cerebral: muestra infartos múltiples de edades variables en hasta 50% de pacientes 1
  • Arteriografía cerebral: estándar histórico pero con baja especificidad 1
  • Angio-RM: anormal en 81% de pacientes con hallazgos angiográficos de vasculitis 1

Algoritmo Diagnóstico

1. Sospecha clínica basada en manifestaciones sistémicas y órgano-específicas
2. Pruebas de laboratorio iniciales: hemograma completo, función renal, análisis de orina, PCR/VSG, ANCA (MPO y PR3)
3. Estudios de imagen según órganos afectados
4. Biopsia del órgano afectado para confirmación histopatológica
5. Inicio de tratamiento:
   • En casos de deterioro rápido con ANCA positivo, no retrasar el tratamiento esperando la biopsia 1
   • En sospecha de GCA con alteraciones visuales, iniciar glucocorticoides inmediatamente 1

Tratamiento Inicial

• Vasculitis ANCA-asociada con afectación orgánica grave:
  • Combinación de glucocorticoides y ciclofosfamida O rituximab 1
• Vasculitis de grandes vasos:
  • Glucocorticoides a dosis altas (40-60 mg/día equivalente de prednisona) 1
  • Reducir gradualmente a 15-20 mg/día en 2-3 meses 1
  • Después de 1 año, reducir a ≤5 mg/día (para GCA) y ≤10 mg/día (para Takayasu) 1

Consideraciones Importantes

• Derivación a centros especializados: Todos los pacientes con vasculitis deben ser manejados en colaboración con, o en centros de experiencia 1
• No retrasar el tratamiento en casos de sospecha alta con deterioro rápido, especialmente con ANCA positivo 1
• Seguimiento a largo plazo: La vasculitis puede recaer años después de lograr la remisión, incluso después del tratamiento 1

Pitfalls y Precauciones

• La negatividad de ANCA no excluye el diagnóstico de vasculitis (10% son persistentemente negativos) 1
• El tratamiento con glucocorticoides antes de la biopsia puede disminuir la sensibilidad diagnóstica, pero no debe retrasarse en casos de compromiso visual o deterioro rápido 1
• Considerar diagnósticos diferenciales como ateroesclerosis, síndrome de vasoconstricción cerebral reversible u otras enfermedades que pueden simular vasculitis 1