El Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)
El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada principalmente por uveítis granulomatosa bilateral que afecta a tejidos pigmentados del cuerpo, incluyendo ojos, oído interno, meninges, piel y cabello, causada por una respuesta inmune mediada por células T contra antígenos de melanocitos.
Características clínicas principales
El síndrome VKH presenta manifestaciones en múltiples sistemas:
Manifestaciones oculares
- Uveítis bilateral difusa con desprendimiento seroso de retina
- Hiperemia y edema del disco óptico
- Fase aguda: coroiditis difusa con desprendimiento seroso de retina
- Fase convaleciente: despigmentación del fondo de ojo, cicatrices despigmentadas
- Fase crónica: uveítis anterior recurrente o crónica 1
Manifestaciones neurológicas/auditivas
Manifestaciones cutáneas (integumentarias)
Epidemiología y factores de riesgo
- Afecta principalmente a personas entre 20-50 años
- Mayor prevalencia en razas pigmentadas: asiáticos, hispanos, nativos americanos y personas de Oriente Medio
- Predisposición genética asociada con HLA-DRB1*0405 5, 6
- No hay historia de trauma ocular penetrante o cirugía previa (criterio de exclusión) 2
Fisiopatología
La enfermedad se desarrolla por:
- Respuesta autoinmune mediada por linfocitos T contra antígenos específicos de melanocitos
- Predominio de respuesta inmune tipo Th1
- Posible desencadenante viral en individuos genéticamente predispuestos 4, 6
Fases clínicas de la enfermedad
Fase prodrómica: Dura días a semanas
- Síntomas similares a infección viral
- Cefalea, vértigo, meningismo, náuseas
Fase uveítica aguda:
- Inicio súbito de visión borrosa bilateral
- Hiperemia conjuntival
- Fotofobia
- En angiografía con fluoresceína: múltiples puntos hiperfluorescentes tempranos
Fase convaleciente:
- Cambios de despigmentación (vitiligo, poliosis)
- Signo de Sugiura (despigmentación en el limbo ocular)
Fase crónica recurrente:
Criterios diagnósticos
Según los Criterios Diagnósticos Revisados (2001), VKH se clasifica en:
- VKH completo: Incluye manifestaciones oculares, neurológicas/auditivas e integumentarias
- VKH incompleto: Manifestaciones oculares más neurológicas/auditivas o integumentarias
- VKH probable: Solo manifestaciones oculares 5
Criterios de exclusión:
- Ausencia de trauma ocular penetrante previo o cirugía
- Ausencia de otra enfermedad ocular que pueda confundirse con VKH 5
Diagnóstico diferencial
- Oftalmía simpática
- Sarcoidosis
- Linfoma intraocular primario de células B
- Escleritis posterior
- Síndrome de efusión uveal 2
- Coroidopatía serosa central 1
Pruebas diagnósticas
- Examen oftalmológico completo
- Angiografía con fluoresceína e indocianina verde
- Tomografía de coherencia óptica
- Ecografía ocular
- Pruebas funcionales (electroretinograma y campo visual)
- Punción lumbar (en casos con sospecha de meningitis) 5, 6
Tratamiento
El tratamiento de primera línea consiste en corticosteroides sistémicos en dosis altas iniciados de forma temprana y agresiva, con reducción gradual lenta, lo que generalmente resulta en buenos resultados visuales 2, 4.
Para casos refractarios o cuando los efectos secundarios de los corticosteroides no son tolerados:
- Ciclosporina A (primera opción de inmunosupresor)
- Azatioprina
- Metotrexato
- Agentes biológicos como adalimumab (anti-TNF-α) 1, 3
Pronóstico
- El pronóstico visual generalmente es bueno con diagnóstico temprano y tratamiento inmunomodulador agresivo
- Algunos pacientes pueden desarrollar inflamación uveal crónica con deterioro funcional ocular
- La enfermedad puede progresar incluso después de la fase aguda, lo que justifica un seguimiento a largo plazo 5, 6
Consideraciones especiales
- El vitiligo puede ser la primera manifestación de la enfermedad, precediendo a las manifestaciones oculares por años 3
- La vigilancia oftalmológica es esencial en pacientes con manifestaciones extraoculares sugestivas de VKH
- El tratamiento debe ser prolongado para prevenir recaídas y complicaciones crónicas 4