Tratamiento del Síndrome de Cimitarra
La reparación quirúrgica del síndrome de cimitarra está recomendada en adultos cuando hay deterioro de la capacidad funcional, evidencia de sobrecarga volumétrica del ventrículo derecho, y un cortocircuito izquierda-derecha significativo (Qp:Qs ≥1.5:1), siempre que la presión sistólica pulmonar sea menor del 50% de la sistémica y la resistencia vascular pulmonar sea menor de un tercio de la sistémica. 1
Evaluación diagnóstica
Para la evaluación adecuada del síndrome de cimitarra se recomienda:
Estudios de imagen avanzados: La resonancia magnética cardíaca (RMC) o la angiotomografía computarizada (ATC) son fundamentales para delinear las conexiones venosas pulmonares anómalas 1
- La RMC tiene la ventaja de no utilizar radiación ionizante y puede cuantificar el grado de cortocircuito
- La ecocardiografía es importante pero menos precisa para evaluar la anatomía vascular extracardíaca
Cateterismo cardíaco: Útil en pacientes de alto riesgo para:
- Medición directa de presiones
- Cuantificación de la magnitud del cortocircuito
- Evaluación de la resistencia arterial pulmonar y su respuesta a vasodilatadores 1
Criterios para intervención quirúrgica
La intervención quirúrgica está indicada cuando se cumplen los siguientes criterios:
- Capacidad funcional deteriorada
- Sobrecarga volumétrica del ventrículo derecho
- Cortocircuito izquierda-derecha significativo (Qp:Qs ≥1.5:1)
- Presión arterial pulmonar sistólica <50% de la presión sistémica
- Resistencia vascular pulmonar <1/3 de la resistencia sistémica 1
Incluso en pacientes asintomáticos con sobrecarga volumétrica del ventrículo derecho y un cortocircuito significativo (Qp:Qs ≥1.5:1), la cirugía puede ser útil si se cumplen los criterios de presión y resistencia pulmonar 1.
Técnicas quirúrgicas
Existen varias técnicas quirúrgicas para la reparación del síndrome de cimitarra:
Baffle intraauricular: Creación de un túnel dentro de la aurícula derecha para redirigir el flujo de la vena cimitarra hacia la aurícula izquierda 2
- Presenta menor incidencia de complicaciones postoperatorias (22%)
- Mejor tasa de permeabilidad a largo plazo
Reimplantación directa: Anastomosis de la vena cimitarra a la aurícula izquierda 3, 2
- Mayor tasa de complicaciones postoperatorias (62%)
- Mayor riesgo de estenosis u oclusión (25%)
Técnica sin bypass cardiopulmonar: Anastomosis directa de la vena cimitarra a la parte posterior de la aurícula izquierda mediante toracotomía derecha 3
- Evita la necesidad de circulación extracorpórea
- Reportada como segura y efectiva en casos seleccionados
Complicaciones y pronóstico
Las principales complicaciones postoperatorias incluyen:
- Oclusión completa de la vena cimitarra (12-25%)
- Estenosis que requiere dilatación con balón o stent (6-25%)
- Trombosis y fibrosis de la vena reimplantada 4
- Hipertensión pulmonar persistente
Los factores asociados con mayor mortalidad incluyen:
- Hipertensión pulmonar
- Diagnóstico neonatal
- Necesidad de soporte con ECMO
- Presión elevada en la vena cimitarra (>20 mmHg) 5
Consideraciones especiales
- La hipertensión pulmonar es un factor de riesgo significativo para resultados adversos con la cirugía 1
- La reparación quirúrgica durante la infancia se asocia comúnmente con hipertensión pulmonar y reestenosis que requiere reintervención 5
- No se debe realizar la cirugía en pacientes con hipertensión pulmonar severa (presión sistólica pulmonar >2/3 de la sistémica) o resistencia vascular pulmonar elevada (>2/3 de la sistémica) 1
La elección de la técnica quirúrgica debe basarse en la anatomía específica del paciente, pero la evidencia actual sugiere que la técnica de baffle intraauricular ofrece mejores resultados a largo plazo en comparación con la reimplantación directa 2.