Causas de Muerte en Niños con Pustulosis Exantemática Generalizada Aguda
La pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA) en niños rara vez causa mortalidad, siendo una enfermedad generalmente autolimitada con resolución espontánea en 1-2 semanas, pero en casos severos las complicaciones sistémicas pueden ser potencialmente mortales.
Características Clínicas de la PEGA
La PEGA es una reacción cutánea adversa severa pero poco común, caracterizada por:
- Aparición súbita de pústulas estériles no foliculares sobre base eritematosa
- Fiebre (presente en 87.5% de los casos pediátricos)
- Leucocitosis con neutrofilia
- Desquamación post-pustular
- Resolución espontánea generalmente en 5-6 días (rango 3-10 días) 1
Principales Causas de la PEGA en Niños
A diferencia de los adultos, en los niños las causas más frecuentes son:
- Infecciones (especialmente respiratorias) - Principal desencadenante en población pediátrica 2, 1
- Medicamentos - Principalmente antibióticos (penicilinas, cefalosporinas, vancomicina) 3
Factores de Riesgo para Complicaciones Graves
Las complicaciones sistémicas se reportan en aproximadamente 13.9-20% de los casos 3, 4, siendo más frecuentes en:
- Pacientes con afectación extensa de la piel
- Presencia de compromiso de mucosas
- Niños con comorbilidades previas
- Casos con retraso en el diagnóstico y tratamiento
Causas Potenciales de Mortalidad
Aunque la mortalidad es extremadamente rara en niños con PEGA 3, las posibles causas de muerte incluyen:
- Compromiso multiorgánico severo, similar a otras reacciones cutáneas adversas graves
- Sobreinfección bacteriana secundaria de las lesiones cutáneas extensas
- Sepsis como complicación de la infección subyacente o secundaria
- Desequilibrio hidroelectrolítico por pérdida de la barrera cutánea
- Fallo respiratorio en casos con compromiso pulmonar
Manejo para Prevenir Complicaciones Graves
El manejo adecuado para prevenir desenlaces fatales incluye:
Identificación y suspensión inmediata del agente causal (medicamento o tratamiento de la infección subyacente)
Tratamiento de soporte:
- Hidratación adecuada
- Control de la fiebre
- Cuidado de la piel con emolientes tras la fase pustular
- Prevención de infecciones secundarias
Corticosteroides:
Monitorización de complicaciones sistémicas con evaluación de parámetros bioquímicos y hematológicos
Pronóstico
El pronóstico en niños es generalmente excelente:
- Resolución completa en 1-2 semanas
- No se han reportado muertes atribuidas directamente a PEGA en las series pediátricas recientes 1, 3
- La recurrencia es poco frecuente, aunque posible 1
Puntos Clave para Pediatras
- La PEGA en niños tiene mejor pronóstico que otras reacciones cutáneas adversas graves
- El diagnóstico temprano y la suspensión del agente causal son fundamentales
- El tratamiento con corticosteroides sistémicos puede acortar la duración de la enfermedad
- La mortalidad es extremadamente rara cuando se maneja adecuadamente
- Es importante diferenciarla de otras enfermedades pustulosas potencialmente más graves
El conocimiento de esta patología por parte de los pediatras es fundamental para evitar un manejo agresivo e inapropiado que podría complicar el curso generalmente benigno de la enfermedad 2.