Hiperferremia: Causas y Manejo
El tratamiento principal para la hiperferremia es la flebotomía terapéutica regular hasta alcanzar niveles de ferritina entre 50-100 μg/L, ajustando la frecuencia según la causa subyacente y la tolerancia del paciente. 1
Causas de Hiperferremia
Causas Hereditarias
- Hemocromatosis hereditaria:
- Relacionada con el gen HFE (homocigosidad C282Y, heterocigosidad compuesta C282Y/H63D)
- No relacionada con HFE (hemocromatosis juvenil, hemocromatosis autosómica dominante) 2
Causas Secundarias
- Anemias con sobrecarga de hierro:
- Talasemia mayor
- Anemia sideroblástica
- Anemias hemolíticas crónicas 2
- Enfermedades hepáticas crónicas:
- Hepatitis B y C
- Enfermedad hepática alcohólica
- Porfiria cutánea tarda
- Enfermedad del hígado graso 2
- Otras causas:
Evaluación Diagnóstica
Pruebas Recomendadas
- Panel completo de hierro:
Evaluación de Daño Orgánico
- Hígado: Enzimas hepáticas, evaluación no invasiva de fibrosis (APRI, FIB-4)
- Biopsia hepática: Considerar si ferritina >1000 μg/L con enzimas hepáticas elevadas 1
- Evaluación cardíaca: Considerar en casos de sobrecarga de hierro avanzada 4
Tratamiento de la Hiperferremia
Hemocromatosis Hereditaria
Protocolo de Flebotomía
Fase inicial:
Parámetros de seguridad:
- Disminuir frecuencia si hemoglobina <12 g/dL
- Suspender temporalmente si hemoglobina <11 g/dL 1
Fase de mantenimiento:
Sobrecarga de Hierro Secundaria
Tratamiento según causa subyacente
- Porfiria cutánea tarda: Flebotomía indicada claramente 2
- Hepatitis C crónica: No se recomienda flebotomía para sobrecarga leve de hierro (CHH <2500 μg/g peso seco) 2
- EHNA: Estudios muestran beneficio de flebotomía terapéutica con mejoría en parámetros de resistencia a la insulina 2
Terapia con quelantes de hierro
- Indicaciones: Sobrecarga de hierro asociada a eritropoyesis ineficaz (talasemias) 2, 5
- Opciones de quelantes:
Modificaciones Dietéticas
Evitar:
Suplementación con vitamina C:
- Pacientes con sobrecarga de hierro suelen desarrollar deficiencia de vitamina C
- Dosis recomendada: hasta 200 mg para adultos en dosis divididas
- Iniciar después de un mes de tratamiento regular con deferoxamina 6
Monitorización y Complicaciones
Evaluación de la respuesta al tratamiento
- Repetir pruebas básicas de sangre después de 8-10 semanas 2
- No medir ferritina inmediatamente después de infusión de hierro (niveles falsamente elevados) 2
Complicaciones de la sobrecarga de hierro no tratada
- Hígado: Cirrosis, carcinoma hepatocelular (30% de todas las muertes en hemocromatosis) 2
- Corazón: Arritmias cardíacas, miocardiopatía (causa más común de muerte súbita) 2, 4
- Otras: Fatiga crónica, dolor articular, diabetes, insuficiencia pancreática 2, 4
Consideraciones especiales
- Pacientes con cirrosis: Vigilancia regular para carcinoma hepatocelular 2
- Pacientes ancianos: Pueden tolerar objetivos de ferritina más relajados (200-300 μg/L) 1
- Trasplante hepático: Considerar en enfermedad hepática descompensada 2
Pitfalls y Advertencias
- El sobretratamiento con flebotomía puede provocar deficiencia sintomática de hierro 1
- Confiar únicamente en la dieta es insuficiente para reducir niveles significativamente elevados de ferritina 1, 8
- No todas las hiperferritinemias se deben a hemocromatosis hereditaria; considerar causas secundarias 1
- La adherencia al tratamiento tiende a disminuir con el tiempo, comprometiendo la efectividad 1
- Precaución con la movilización rápida de hierro en pacientes con afectación cardíaca (riesgo de arritmias) 1, 4