Adenoma Hipofisiario: Ficha de Estudio para Examen de Medicina Interna
1. Definición
Los adenomas hipofisiarios son neoplasias que surgen de las células secretoras de hormonas de la hipófisis anterior, clasificándose como microadenomas (<1 cm) o macroadenomas (≥1 cm), y adenomas gigantes cuando superan los 4 cm 1.
2. Historia Natural, Pronóstico y Factores de Riesgo
- Historia natural: Los adenomas hipofisiarios suelen ser benignos pero pueden crecer progresivamente causando efectos de masa o alteraciones hormonales.
- Pronóstico: Generalmente favorable con tratamiento adecuado, aunque requiere seguimiento de por vida debido a posibles recurrencias (hasta 15 años después del tratamiento inicial) 2.
- Factores de riesgo:
- Edad (aumenta incidencia en adolescencia)
- Sexo (mayor prevalencia en mujeres)
- Predisposición genética en algunos síndromes familiares
3. Epidemiología
- Mundial: Prevalencia aproximada de 1 caso por cada 1.000-1.100 personas en la población general 3.
- Distribución por tipos:
- Prolactinomas: 32-66% (más frecuentes)
- Adenomas no funcionantes: 15-54%
- Somatotropinomas (productores de GH): 8-16%
- Corticotropinomas (productores de ACTH): 2-6%
- Tirotropinomas (productores de TSH): 1% 4
- Distribución por edad: Representan solo el 1% de neoplasias intracraneales en niños menores de 15 años. Los prolactinomas son los más comunes en adolescentes (93% después de los 12 años) 1.
- Distribución por sexo: Mayor prevalencia en mujeres 5.
4. Fisiopatología
- Proliferación monoclonal de células adenohipofisarias con alteración en los mecanismos reguladores de crecimiento celular.
- Los adenomas funcionantes producen exceso hormonal autónomo, escapando a los mecanismos normales de retroalimentación negativa.
- Los efectos de masa comprimen estructuras adyacentes (quiasma óptico, seno cavernoso, hipotálamo) causando déficits visuales, parálisis de nervios craneales o hipopituitarismo.
- La compresión del tallo hipofisario puede causar hiperprolactinemia por interrupción del tono inhibitorio dopaminérgico.
5. Clasificación
Por tamaño:
- Microadenomas: <1 cm
- Macroadenomas: ≥1 cm
- Adenomas gigantes: >4 cm 1
Por funcionalidad:
- Funcionantes:
- Prolactinomas (productores de prolactina)
- Somatotropinomas (productores de GH)
- Corticotropinomas (productores de ACTH)
- Tirotropinomas (productores de TSH)
- No funcionantes: Sin producción hormonal excesiva 1
- Funcionantes:
6. Manifestaciones Clínicas, Complicaciones y Secuelas
Manifestaciones por efecto de masa (más comunes en niños y jóvenes que en adultos):
Manifestaciones por hipersecreción hormonal:
- Prolactinomas:
- Mujeres: Amenorrea, galactorrea, infertilidad, disminución de libido
- Hombres: Disfunción eréctil, infertilidad, disminución de libido 1
- Somatotropinomas:
- Adultos: Acromegalia (crecimiento de partes acras, labios, lengua, nariz, manos y pies)
- Niños: Gigantismo 4
- Corticotropinomas (Enfermedad de Cushing):
- Obesidad centrípeta, hipertensión, diabetes, estrías violáceas, debilidad muscular, osteoporosis 4
- Tirotropinomas:
- Hipertiroidismo con bocio 4
- Prolactinomas:
Manifestaciones por hipopituitarismo (34-89%):
- Hipotiroidismo secundario
- Insuficiencia suprarrenal secundaria
- Hipogonadismo secundario
- Déficit de GH 3
Complicaciones:
- Apoplejía hipofisaria (hemorragia o infarto agudo del tumor)
- Hipopituitarismo permanente
- Diabetes insípida
- Déficits visuales permanentes
7. Hallazgos en Laboratorio y Gabinete
Evaluación hormonal completa:
- Prolactina sérica
- IGF-1 y prueba de supresión de GH
- Cortisol libre urinario de 24h y cortisol salival nocturno
- TSH, T4 libre
- FSH, LH, estradiol/testosterona
- Evaluación de ejes hipofisarios para detectar hipopituitarismo 1
Estudios de imagen:
- Resonancia Magnética (RM) hipofisaria con contraste: Estudio de elección
- Indicaciones: Sospecha clínica de adenoma hipofisario o alteraciones hormonales hipofisarias
- Protocolo: Cortes finos (1-3 mm) en secuencias T1 pre y post-contraste y T2 1
- Resonancia Magnética (RM) hipofisaria con contraste: Estudio de elección
Evaluación oftalmológica:
- Campimetría computarizada: Indicada en tumores que comprimen el quiasma óptico
- Agudeza visual
- Fondo de ojo 1
Estudios especiales:
- Cateterismo de senos petrosos (BSIPSS): Para confirmar origen hipofisario de ACTH en casos de Cushing 2
8. Diagnóstico Diferencial y Metodología de Abordaje Diagnóstico
Diagnóstico diferencial:
- Otras lesiones selares: Craneofaringioma, quiste de Rathke, meningioma, metástasis
- Hiperprolactinemia: Fármacos, hipotiroidismo, insuficiencia renal
- Acromegalia: Producción ectópica de GHRH
- Síndrome de Cushing: Origen suprarrenal, producción ectópica de ACTH, uso de corticoides
Abordaje diagnóstico:
- Historia clínica y examen físico dirigidos a síntomas de efecto de masa y alteraciones hormonales
- Evaluación hormonal completa
- RM hipofisaria con contraste
- Evaluación oftalmológica en macroadenomas
- Estudios especiales según tipo de adenoma (ej. BSIPSS en Cushing)
9. Medidas de Prevención
- No existen medidas específicas de prevención primaria
- Prevención secundaria:
- Detección temprana en pacientes con síndromes familiares asociados
- Seguimiento regular de por vida para detectar recurrencias 1
10. Tratamiento Integral
Enfoque multidisciplinario con endocrinólogos, neurocirujanos, neurooftalmólogos y radioterapeutas 1
Tratamiento quirúrgico:
- Adenomectomía selectiva transesfenoidal: Primera línea para la mayoría de adenomas excepto prolactinomas
- Indicaciones: Efecto de masa, alteraciones visuales, hipersecreción hormonal (excepto prolactinomas)
- Cirugía de revisión: Considerar en enfermedad persistente o recurrente 2
Tratamiento médico:
Prolactinomas:
Somatotropinomas:
- Análogos de somatostatina (octreotide, lanreotide): 10-30 mg cada 4 semanas. Mecanismo: Inhibición de secreción de GH
- Pegvisomant: 10-30 mg/día SC. Mecanismo: Antagonista del receptor de GH
- Cabergolina: En casos seleccionados 4
Corticotropinomas:
- Ketoconazol: 400-1200 mg/día. Mecanismo: Inhibición de síntesis de cortisol
- Pasireotida: 0.6-0.9 mg SC 2 veces/día. Mecanismo: Análogo de somatostatina con alta afinidad por receptor SSTR5
- Mifepristona: 300-1200 mg/día. Mecanismo: Antagonista del receptor de glucocorticoides 4
Radioterapia:
11. Medidas de Rehabilitación
- Reemplazo hormonal para hipopituitarismo permanente
- Rehabilitación visual en caso de déficits visuales residuales
- Apoyo psicológico para adaptación a cambios físicos y endocrinos
- Evaluación periódica de calidad de vida relacionada con la salud 1
- Transición adecuada de la atención pediátrica a la adulta en pacientes jóvenes 1
- Seguimiento de por vida para detectar recurrencias (pueden ocurrir hasta 15 años después) 2