Ficha de Estudio: Adenoma Hipofisiario
1. Definición
Los adenomas hipofisiarios son neoplasias benignas que se originan de las células de la adenohipófisis, que pueden ser funcionantes (secretan hormonas) o no funcionantes, y se clasifican como microadenomas (<10 mm) o macroadenomas (≥10 mm) 1.
2. Historia natural, pronóstico y factores de riesgo
- Evolución natural: Crecimiento progresivo que puede causar efectos de masa o alteraciones hormonales
- Pronóstico: Generalmente favorable con tratamiento adecuado, aunque requiere seguimiento de por vida
- Recurrencias: Pueden ocurrir hasta 15 años después del tratamiento inicial (15% de casos) 1
- Factores de riesgo:
- Edad (mayor incidencia en adolescencia tardía)
- Predisposición genética o síndromes familiares
- Los adenomas en niños y adolescentes suelen ser más agresivos que en adultos 2
3. Epidemiología
- Representan solo el 1% de todas las neoplasias intracraneales en niños menores de 15 años 2, 1
- La incidencia aumenta durante la adolescencia tardía, alcanzando el 18% en pacientes de 15-24 años 2
- En adultos, la prevalencia es aproximadamente de 1 por cada 1100 personas 3
- Distribución por tipo:
- Prolactinomas: 32-66% de los adenomas
- Adenomas no funcionantes: 15-54%
- Somatotropinomas (GH): 8-16%
- Corticotropinomas (ACTH): 2-6%
- Tirotropinomas (TSH): 1% 4
4. Fisiopatología
- Crecimiento monoclonal de células adenohipofisarias con alteraciones en la regulación de la proliferación celular
- Mecanismos principales:
- Hipersecreción hormonal autónoma (en adenomas funcionantes)
- Efectos de masa por crecimiento tumoral (especialmente en macroadenomas)
- Compresión de estructuras adyacentes (quiasma óptico, hipotálamo, seno cavernoso)
- Hipopituitarismo por compresión de tejido hipofisario normal
5. Clasificación
Por tamaño:
Por funcionalidad:
- Adenomas funcionantes:
- Prolactinomas (PRL)
- Somatotropinomas (GH) - causan acromegalia/gigantismo
- Corticotropinomas (ACTH) - causan enfermedad de Cushing
- Tirotropinomas (TSH) - causan hipertiroidismo
- Gonadotropinomas (FSH/LH) - generalmente no funcionantes
- Adenomas no funcionantes: No producen exceso hormonal clínicamente significativo 3
- Adenomas funcionantes:
6. Manifestaciones clínicas, complicaciones y secuelas
Efectos de masa (principalmente en macroadenomas):
- Cefalea (17-75% de los pacientes)
- Defectos del campo visual (18-78%)
- Hipopituitarismo (34-89%) 3
Manifestaciones por hipersecreción hormonal:
Complicaciones y secuelas:
- Hipopituitarismo permanente
- Alteraciones visuales irreversibles
- Aumento de factores de riesgo cardiovascular (obesidad, dislipidemia)
- Infertilidad
- Diabetes mellitus tipo 2
- Hipertensión arterial 5
7. Hallazgos en laboratorio y gabinete
Evaluación hormonal completa:
- Prolactina sérica
- IGF-1 y prueba de supresión de GH
- Cortisol libre urinario de 24 horas y cortisol salival nocturno
- TSH, T4 libre
- FSH, LH, estradiol/testosterona
- Evaluación de ejes hipofisarios para detectar hipopituitarismo 1
Estudios de imagen:
- Resonancia magnética (RM) hipofisaria: Estudio fundamental para evaluar microadenomas u otras anomalías estructurales
- Indicaciones: sospecha clínica de adenoma hipofisario o alteraciones hormonales hipofisarias 1
- Resonancia magnética (RM) hipofisaria: Estudio fundamental para evaluar microadenomas u otras anomalías estructurales
Evaluación oftalmológica:
Estudios especiales:
- Cateterismo bilateral de senos petrosos inferiores (CBSPI): Para confirmar origen hipofisario de ACTH en casos de síndrome de Cushing 1
8. Diagnóstico diferencial y metodología de abordaje diagnóstico
Diagnóstico diferencial:
- Craneofaringioma
- Quiste de la bolsa de Rathke
- Meningioma
- Glioma hipotalámico
- Metástasis hipofisarias
- Hipofisitis linfocítica
- Hiperplasia hipofisaria
Abordaje diagnóstico:
- Historia clínica y examen físico completo (síntomas de efecto de masa o hipersecreción hormonal)
- Evaluación hormonal completa (perfil hipofisario)
- Resonancia magnética hipofisaria con contraste
- Evaluación oftalmológica (campimetría visual)
- Estudios especiales según sospecha clínica (CBSPI)
- Evaluación genética en casos de sospecha de enfermedad sindrómica 2, 1
9. Medidas de prevención
- No existen medidas específicas de prevención primaria
- Prevención secundaria:
- Diagnóstico temprano en pacientes con síntomas sugestivos
- Evaluación genética en familias con síndromes asociados
- Seguimiento de por vida para detectar recurrencias (hasta 15 años después del tratamiento inicial) 1
10. Tratamiento integral
El tratamiento debe ser individualizado según el tipo de adenoma, tamaño y manifestaciones clínicas.
Tratamiento quirúrgico:
Tratamiento médico:
Prolactinomas:
Somatotropinomas:
- Análogos de somatostatina: Octreotide, Lanreotide
- Cabergolina: En casos seleccionados
- Pegvisomant: Antagonista del receptor de GH 4
Corticotropinomas:
- Ketoconazol: Inhibe síntesis de cortisol
- Mifepristona: Antagonista del receptor de glucocorticoides
- Pasireotida: Análogo de somatostatina 4
Tirotropinomas:
- Análogos de somatostatina 4
Radioterapia:
- Indicaciones: Resección incompleta o recurrencia tumoral
- Modalidades:
- Radioterapia convencional fraccionada
- Radiocirugía estereotáctica
- Radioterapia con haz de protones
- Dosis: 45 Gy en 25 fracciones 1
11. Medidas de rehabilitación
Reemplazo hormonal en casos de hipopituitarismo:
- Hidrocortisona para insuficiencia suprarrenal secundaria
- Levotiroxina para hipotiroidismo secundario
- Terapia con esteroides sexuales
- Hormona de crecimiento en deficiencia severa 5
Tratamiento de complicaciones metabólicas:
- Manejo de obesidad (modificaciones del estilo de vida, medicamentos como orlistat)
- Tratamiento de diabetes mellitus tipo 2
- Control de hipertensión arterial
- Manejo de dislipidemia 5
Rehabilitación visual en casos de secuelas visuales
Apoyo psicológico y evaluación de calidad de vida relacionada con la salud 1
Transición adecuada de la atención pediátrica a la adulta en pacientes jóvenes 1
Manejo de fertilidad en pacientes con hipogonadismo o hiperprolactinemia 5