Adenoma Hipofisiario: Ficha de Estudio para Examen de Medicina Interna
1. Definición
Los adenomas hipofisiarios son neoplasias benignas que se originan de las células de la adenohipófisis, clasificándose como microadenomas (<10 mm) o macroadenomas (≥10 mm), y pueden ser funcionantes (secretores de hormonas) o no funcionantes 1.
2. Historia natural, pronóstico y factores de riesgo
La historia natural de los adenomas hipofisiarios varía según su tipo:
- Evolución: Crecimiento generalmente lento con posible expansión que puede comprimir estructuras adyacentes como el quiasma óptico
- Pronóstico: Generalmente favorable con tratamiento adecuado
- Factores de riesgo:
- Antecedentes familiares de síndromes asociados (MEN-1, Carney)
- Exposición a radiación craneal
- Predisposición genética en algunos casos
Las recurrencias pueden ocurrir hasta 15 años después del tratamiento inicial, lo que justifica un seguimiento de por vida 1.
3. Epidemiología
- Incidencia global: Aproximadamente 1 caso por cada 1.100 personas 2
- Distribución por edad: La incidencia aumenta durante la adolescencia tardía, alcanzando el 18% en pacientes de 15-24 años 1
- Distribución por sexo: Mayor prevalencia en mujeres, especialmente en prolactinomas
- Frecuencia por tipo:
- Prolactinomas: 53%
- Adenomas no funcionantes: 30%
- Somatotropinomas: 12%
- Corticotropinomas: 4%
- Tirotropinomas: 1% 2
- En niños: Representan solo el 1% de todas las neoplasias intracraneales en menores de 15 años 1
4. Fisiopatología
- Origen celular: Proliferación monoclonal de células adenohipofisarias
- Mecanismos patogénicos:
- Mutaciones en genes supresores de tumores
- Activación de oncogenes
- Alteraciones en factores de transcripción hipofisarios
- Resistencia a señales inhibitorias hipotalámicas
- Consecuencias fisiopatológicas:
- Hipersecreción hormonal en adenomas funcionantes
- Efecto de masa en macroadenomas (compresión de estructuras adyacentes)
- Hipopituitarismo por compresión de tejido hipofisario normal
5. Clasificación
Clasificación por tamaño:
Clasificación funcional:
- Adenomas funcionantes (secretores):
- Prolactinomas (secretan prolactina)
- Somatotropinomas (secretan hormona de crecimiento)
- Corticotropinomas (secretan ACTH)
- Tirotropinomas (secretan TSH)
- Gonadotropinomas (secretan FSH/LH)
- Adenomas no funcionantes: No producen exceso hormonal clínicamente significativo 2
6. Manifestaciones clínicas, complicaciones y secuelas
Manifestaciones por efecto de masa (más frecuentes en macroadenomas):
- Cefalea (17-75% de los casos)
- Alteraciones visuales (18-78%): defectos del campo visual, hemianopsia bitemporal
- Hipopituitarismo (34-89%) 2
- Hipertensión intracraneal
Manifestaciones por hipersecreción hormonal:
Prolactinomas:
- Mujeres: amenorrea, galactorrea, infertilidad, disminución de la libido
- Hombres: disfunción eréctil, disminución de la libido, infertilidad 3
Somatotropinomas:
- Acromegalia en adultos: crecimiento de partes acras, rasgos faciales toscos, aumento del tamaño de manos y pies
- Gigantismo en niños
- Comorbilidades: diabetes, hipertensión, apnea del sueño 3
Corticotropinomas (Enfermedad de Cushing):
- Obesidad central, cara de luna llena, joroba de búfalo
- Estrías violáceas, adelgazamiento cutáneo
- Hipertensión, diabetes, osteoporosis
- Alteraciones psiquiátricas 3
Tirotropinomas:
- Hipertiroidismo con TSH normal o elevada 3
Complicaciones:
- Apoplejía hipofisaria (emergencia médica)
- Compresión quiasmática con pérdida visual permanente
- Hipopituitarismo permanente
- Complicaciones cardiovasculares y metabólicas (obesidad, diabetes, dislipidemia) 4
7. Hallazgos en laboratorio y gabinete
Evaluación hormonal (indicada en todos los pacientes con sospecha de adenoma hipofisario):
- Prolactina sérica
- IGF-1 y prueba de supresión de GH
- Cortisol libre urinario de 24 horas y cortisol salival nocturno
- TSH, T4 libre
- FSH, LH, estradiol/testosterona 1
Estudios de imagen:
- Resonancia magnética (RM) hipofisaria con contraste: Estudio de elección para detectar microadenomas o anomalías estructurales
- Indicaciones: Sospecha clínica de adenoma hipofisario o alteraciones hormonales hipofisarias 1
Estudios especiales:
- Muestreo bilateral de senos petrosos inferiores (BIPSS):
- Indicación: Confirmar origen hipofisario de ACTH en casos de síndrome de Cushing 1
Evaluación oftalmológica:
- Campimetría visual
- Indicación: Pacientes con tumores que comprimen el quiasma óptico 1
8. Diagnóstico diferencial y metodología de abordaje diagnóstico
Diagnóstico diferencial:
- Craneofaringioma
- Quiste de la hendidura de Rathke
- Meningioma
- Glioma hipotalámico
- Metástasis hipofisarias
- Hipofisitis linfocítica
- Hiperplasia hipofisaria 1
Abordaje diagnóstico:
- Evaluación clínica: Identificar signos y síntomas de efecto de masa o hipersecreción hormonal
- Evaluación hormonal completa: Determinar funcionalidad del tumor
- Estudios de imagen: RM hipofisaria con contraste
- Evaluación oftalmológica: En casos de macroadenomas con posible compresión quiasmática
- Estudios complementarios específicos: Según sospecha clínica (BIPSS en Cushing)
9. Medidas de prevención
Prevención primaria: No existen medidas específicas para prevenir el desarrollo de adenomas hipofisiarios.
Prevención secundaria:
- Diagnóstico temprano en pacientes con síntomas sugestivos
- Evaluación genética en familias con síndromes asociados
- Seguimiento de por vida para detectar recurrencias 1
10. Tratamiento integral
Tratamiento quirúrgico:
- Adenomectomía transesfenoidal selectiva: Primera línea para la mayoría de los adenomas excepto prolactinomas
- Indicaciones: Efecto de masa, alteraciones visuales, hipersecreción hormonal (excepto prolactinomas) 1
Tratamiento médico:
Prolactinomas:
- Agonistas dopaminérgicos: Primera línea de tratamiento
Somatotropinomas:
- Análogos de somatostatina: Octreotide LAR, Lanreotide
- Agonistas dopaminérgicos: Cabergolina
- Antagonistas del receptor de GH: Pegvisomant 3
Corticotropinomas:
- Inhibidores de la esteroidogénesis: Ketoconazol
- Antagonistas del receptor de glucocorticoides: Mifepristona
- Análogos de somatostatina: Pasireotide 3
Radioterapia:
- Indicaciones: Resección incompleta o recurrencia tumoral
- Modalidades:
- Radioterapia convencional fraccionada
- Radiocirugía estereotáctica
- Radioterapia con haz de protones
- Dosis: 45 Gy en 25 fracciones 1
Tratamiento de complicaciones:
- Terapia de reemplazo hormonal en hipopituitarismo
- Manejo de comorbilidades metabólicas (obesidad, diabetes, dislipidemia)
- Tratamiento de la infertilidad 4
11. Medidas de rehabilitación
- Seguimiento endocrinológico de por vida: Para detectar recurrencias (pueden ocurrir hasta 15 años después del tratamiento inicial) 1
- Monitoreo regular:
- Niveles hormonales periódicos
- Estudios de imagen seriados
- Evaluación oftalmológica periódica 1
- Evaluación de calidad de vida: Para adaptar el tratamiento y el apoyo psicológico a las necesidades del paciente 1
- Transición adecuada del cuidado pediátrico al adulto en pacientes jóvenes 1, 4
- Manejo de secuelas metabólicas: Tratamiento de obesidad, diabetes, dislipidemia e hipertensión 4
- Apoyo psicológico: Especialmente en pacientes con alteraciones de la imagen corporal (acromegalia, Cushing)