Manejo de la Necrolisis Epidérmica Tóxica
Los pacientes con necrolisis epidérmica tóxica (NET) con pérdida epidérmica >10% de superficie corporal deben ser ingresados sin demora en un centro de quemados o en una UCI con experiencia en el tratamiento de NET y con instalaciones para manejar la logística del cuidado de heridas por pérdida extensa de piel. 1
Evaluación inicial y manejo
Identificación y suspensión del agente causal
- Listar todos los medicamentos (incluyendo preparaciones de venta libre) tomados por el paciente durante los 2 meses previos al inicio de los síntomas 1
- Suspender inmediatamente el fármaco sospechoso, especialmente:
- Alopurinol
- Carbamazepina
- Lamotrigina
- Nevirapina
- AINEs tipo oxicam
- Fenobarbital
- Fenitoína
- Sulfametoxazol y otros antibióticos sulfamídicos
- Sulfasalazina 1
Evaluación de gravedad
- Calcular SCORTEN en todos los pacientes con NET dentro de las primeras 24 horas de ingreso 1
- Parámetros SCORTEN (1 punto por cada uno):
- Edad >40 años
- Frecuencia cardíaca >120 lpm
- Cáncer/hemeopatía maligna
- Desprendimiento epidérmico >10% superficie corporal
- Urea sérica >10 mmol/L
- Glucosa sérica >14 mmol/L
- Bicarbonato sérico <20 mmol/L
- La mortalidad aumenta con mayor puntuación SCORTEN (0 puntos: 1%, 7 puntos: 99%) 1
Cuidados de soporte
Entorno de atención
- Manejo por equipo multidisciplinario coordinado por especialista en falla cutánea (dermatología y/o cirugía plástica) 1
- Incluir especialistas en cuidados intensivos, oftalmología y enfermería especializada en cuidados cutáneos 1
- Aislamiento de barrera en habitación con control de humedad
- Colchón antiescaras
- Temperatura ambiente elevada entre 25°C y 28°C 1
Manejo de la piel
- Manipulación cuidadosa para minimizar fuerzas de cizallamiento, especialmente al mover y posicionar al paciente 1
- Aplicación frecuente de emolientes simples en toda la piel para:
- Apoyar la función de barrera
- Reducir la pérdida transcutánea de agua
- Fomentar la reepitelización 1
- Para áreas denudadas:
Enfoque quirúrgico vs conservador
- Enfoque conservador: mantener la epidermis desprendida in situ como apósito biológico y descomprimir ampollas perforándolas y exprimiendo el líquido 2
- Enfoque quirúrgico (considerar en caso de fracaso del manejo conservador): desbridamiento de la epidermis desprendida seguido de cierre fisiológico de la herida con xenoinjerto o aloinjerto biosintético 1
- Indicaciones para enfoque quirúrgico:
- Deterioro clínico
- Extensión del desprendimiento epidérmico
- Sepsis local/pus subepidérmico
- Cicatrización retardada
- Conversión de la herida 1
Prevención y manejo de infecciones
- Evitar el uso indiscriminado de antibióticos sistémicos profilácticos 1
- Aplicar agentes antimicrobianos tópicos solo en áreas con esfacelo, guiados por asesoramiento microbiológico local 2
- Considerar productos/apósitos con plata para heridas infectadas 2
- Monitorizar signos de infección y sepsis sistémica (principal causa de muerte) 1
Cuidados de soporte adicionales
- Manejo de termorregulación
- Control de pérdidas insensibles de líquidos
- Estabilización hemodinámica
- Manejo de anemia, leucopenia, insuficiencia renal y disfunción hepática 1
- Cuidado de mucosas (ocular, oral y genital) 1
- Soporte nutricional adecuado 1
- Analgesia efectiva 1
Consideraciones especiales
Pacientes pediátricos
- Los niños de alto riesgo (pérdida epidérmica >70%, SCORTEN inicial alto, causa medicamentosa probable, malignidad subyacente o trasplante previo de células madre) necesitan transferencia más rápida a atención especializada 1
- Utilizar estrategias apropiadas para la edad, incluyendo especialistas en juego, distracción e involucrar a los padres 1
Complicaciones frecuentes a vigilar
- Oculares (principales secuelas a largo plazo)
- Cutáneas
- Renales
- Nasofaríngeas
- Esofágicas
- Genitales
- Pulmonares
- Hepáticas 3
Tratamientos específicos
Aunque el manejo de soporte es fundamental, se han utilizado varios tratamientos específicos, pero la evidencia sobre su eficacia es limitada:
- Corticosteroides sistémicos
- Inmunoglobulina intravenosa
- Ciclosporina
- Inhibidores del TNF 3
La Asociación India de Dermatólogos recomienda el inicio temprano (preferiblemente dentro de las 72 horas) de dosis moderadas a altas de corticosteroides orales o parenterales (prednisolona 1-2 mg/kg/día o equivalente), con reducción rápida en 7-10 días 4.