Causas de Miositis
La miositis puede ser causada por enfermedades autoinmunes, infecciones, medicamentos, toxinas, enfermedades reumatológicas y neoplasias malignas, siendo las miopatías inflamatorias idiopáticas y las causas secundarias como infecciones y medicamentos las más frecuentes. 1
Clasificación de las Causas de Miositis
1. Miopatías Inflamatorias Idiopáticas
- Polimiositis: Caracterizada por debilidad muscular proximal simétrica con fenotipo inmunohistopatológico que involucra células T CD8+ citotóxicas 2
- Dermatomiositis: Presenta debilidad muscular y manifestaciones cutáneas características 2
- Miositis por cuerpos de inclusión: Presenta características patológicas de enfermedad neuromuscular degenerativa con vacuolización de fibras musculares 2
- Miopatía necrotizante inmunomediada: Miopatía severa con mínimo infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular 2
- Dermatomiositis juvenil: Afecta a niños menores de 18 años con debilidad muscular proximal, calcinosis cutis y vasculitis cutánea 2
2. Causas Infecciosas
Bacterianas:
- Piomiositis (principalmente por Staphylococcus aureus)
- Miositis necrotizante por estreptococos del grupo A
- Gangrena gaseosa por Clostridium 3
Virales:
Parasitarias:
- Triquinosis
- Cisticercosis
- Otras infecciones por protozoos o helmintos (sugeridas por antecedentes de viaje y eosinofilia) 3
Fúngicas: Raras, generalmente en huéspedes inmunocomprometidos 3
3. Causas Farmacológicas
- Inhibidores de puntos de control inmunitario (ICPis): Más común con inhibidores de PD-1/PD-L1 que con ipilimumab 2
- Estatinas: Pueden desencadenar miopatía necrotizante inmunomediada 2, 1
- Otros medicamentos: Diversos fármacos pueden causar miositis como efecto adverso 4
4. Enfermedades Reumatológicas (Miositis de Superposición)
- Síndrome similar a polimialgia reumática
- Lupus eritematoso sistémico
- Vasculitis
- Otras enfermedades del tejido conectivo 2, 4
5. Neoplasias Malignas
- Miositis paraneoplásica
- Reactivación de polimiositis o dermatomiositis paraneoplásica preexistente 2, 4
Características Diagnósticas Clave
Evaluación Clínica
- Debilidad muscular proximal: Principal síntoma de miositis inflamatoria, con dificultades para levantarse, levantar brazos y moverse 2, 1
- Mialgia: Presente en casos severos, especialmente en extremidades proximales 2, 1
- Manifestaciones extramuscularess: Fiebre, pérdida de peso, erupciones cutáneas (en dermatomiositis) 2
Pruebas Diagnósticas
- Enzimas musculares: Creatina quinasa (CK) marcadamente elevada (mediana 2650 UI/L) 1
- Marcadores inflamatorios: VSG, PCR generalmente elevados 2, 1
- Autoanticuerpos: Paneles de autoanticuerpos específicos de miositis pueden definir subgrupos y ofrecer implicaciones pronósticas 2, 1
- EMG: Muestra fibrilaciones musculares indicativas de miopatía 2, 1
- RM: Muestra aumento de intensidad y edema en músculos afectados 2, 1
- Biopsia muscular: Confirma el diagnóstico y diferencia entre tipos de miopatías 1
Diagnóstico Diferencial
- Distrofias musculares: Pueden presentar inflamación, complicando el diagnóstico 1, 5
- Fatiga generalizada: Sin elevación de CK 2
- Fibromialgia: Sin debilidad verdadera ni elevación de CK 2
- Efectos adversos de terapias concomitantes (estatinas, corticosteroides) 2
- Miositis por cuerpos de inclusión: Menos respondedora a inmunoterapia, más común en mayores de 50 años 5
Tratamiento
- Primera línea: Corticosteroides en dosis altas (prednisona 0,5-1 mg/kg/día, típicamente 60-80 mg diarios) combinados con un agente inmunosupresor ahorrador de esteroides (metotrexato, azatioprina o micofenolato mofetilo) 1
- Casos graves o refractarios: Metilprednisolona en dosis altas, inmunoglobulina intravenosa, ciclofosfamida, rituximab o ciclosporina 2, 1
- Miositis inducida por ICPis: Corticosteroides en dosis altas administrados como bolo en casos graves, considerar plasmaféresis en situaciones que amenazan la vida 2
La identificación precisa de la causa de la miositis es fundamental para guiar el tratamiento específico y mejorar los resultados en términos de morbilidad, mortalidad y calidad de vida.