Causas de Miositis
Las miositis inflamatorias idiopáticas pueden ser causadas por infecciones, medicamentos, enfermedades reumatológicas, neoplasias malignas, y factores autoinmunes, requiriendo tratamiento específico según la causa subyacente y la gravedad de la enfermedad. 1, 2
Clasificación y Tipos de Miositis
Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo de enfermedades sistémicas raras que afectan los músculos y se caracterizan por:
- Polimiositis (PM): Debilidad muscular proximal simétrica con fenotipo inmunohistopatológico que involucra células T CD8+ citotóxicas 3
- Dermatomiositis (DM): Debilidad muscular con manifestaciones cutáneas características (erupción eritematosa, pápulas de Gottron, edema periorbital, erupción heliotropo) 3, 1
- Miositis por cuerpos de inclusión (MCI): Características patológicas que sugieren enfermedad neuromuscular degenerativa con vacuolización de fibras musculares 3
- Miopatía necrotizante inmunomediada (MNIM): Miopatía severa con infiltrado inflamatorio mínimo en la biopsia muscular 3, 1
- Dermatomiositis juvenil (DMJ): Afecta a niños menores de 18 años con debilidad muscular proximal, calcinosis cutis y vasculitis cutánea 3
Causas de Miositis
1. Causas Autoinmunes
- Miopatías inflamatorias idiopáticas (polimiositis, dermatomiositis, miositis por cuerpos de inclusión) 3, 1
- Miopatía necrotizante autoinmune 3, 1
- Síndromes de superposición con otras enfermedades del tejido conectivo 2
2. Causas Medicamentosas
- Inhibidores de puntos de control inmunitario (ICPis): Más común con inhibidores de PD-1/PD-L1 que con ipilimumab 1
- Estatinas: Pueden desencadenar miopatía necrotizante inmunomediada 1
- Otros medicamentos y toxinas 2, 4
3. Causas Infecciosas
4. Causas Neoplásicas
- Miositis asociada a malignidad (síndrome paraneoplásico) 2
5. Otras Causas
- Factores genéticos 4
- Distrofias musculares con componente inflamatorio (pueden confundirse con miositis) 1, 5
Presentación Clínica
- Síntoma principal: Debilidad muscular proximal con dificultad para levantarse, levantar los brazos y moverse 1
- Mialgia: Presente en casos graves, especialmente en extremidades proximales 1
- Manifestaciones extramusculares: Fiebre, pérdida de peso y erupciones cutáneas (en dermatomiositis) 1
Diagnóstico
Pruebas de Laboratorio
- Enzimas musculares elevadas: Creatina quinasa (CK) como marcador de daño muscular 1
- Marcadores inflamatorios: Velocidad de sedimentación globular (VSG) y proteína C reactiva (PCR) generalmente elevadas 1
- Paneles de autoanticuerpos: Definen subgrupos y ofrecen implicaciones pronósticas 1
Estudios de Imagen
- Resonancia magnética (RM): Muestra aumento de intensidad y edema en músculos afectados 1, 6
- Útil para identificar un sitio muscular para biopsia, diagnosticar miositis y monitorear la respuesta al tratamiento 3
Estudios Electrofisiológicos
- Electromiografía (EMG): Muestra fibrilaciones musculares indicativas de miopatía 1
- Potenciales de acción de unidad motora polifásicos de corta duración y baja amplitud 3
Biopsia Muscular
- Esencial para el diagnóstico preciso y guiar el tratamiento 5
- Permite diferenciar entre los distintos tipos de miositis y descartar otras patologías 5
Tratamiento
Tratamiento de Primera Línea
- Corticosteroides en dosis altas (prednisona 0,5-1 mg/kg/día) combinados con un agente inmunosupresor (metotrexato, azatioprina o micofenolato de mofetilo) 3, 1
- Para la dermatomiositis juvenil sin complicaciones: corticosteroides a 2 mg/kg hasta un máximo de 60 mg/día con reducción gradual después de 2-4 semanas, dependiendo de la respuesta del paciente 3
Tratamiento para Casos Graves o Refractarios
- Metilprednisolona en dosis altas
- Inmunoglobulina intravenosa (IGIV): Indicada para polimiositis refractaria a tratamientos de primera línea, con una dosis recomendada de 1-2 g/kg durante 1-6 meses 1
- Ciclofosfamida
- Rituximab: Considerado para casos graves, refractarios o para pacientes con miositis y enfermedad pulmonar intersticial 1
- Ciclosporina 3, 1
Monitorización y Medidas de Resultado
- Evaluación regular de la fuerza muscular y enzimas 1
- Monitorización de efectos secundarios específicos de la medicación 1
- Ajuste de la terapia según la respuesta clínica y parámetros de laboratorio 1
Consideraciones Especiales
- La miositis puede estar asociada con miocarditis y miastenia gravis, requiriendo evaluación cardíaca urgente 1
- La "miositis resistente al tratamiento" puede ser en realidad miositis por cuerpos de inclusión o distrofia muscular genética 1, 5
- La dermatomiositis amiopática requiere vigilancia para el desarrollo de afectación pulmonar y malignidad 1
- La IGIV es segura para su uso durante el embarazo y no aumenta el riesgo de infección 1
La evaluación clínica minuciosa, complementada con electromiografía y mediciones de creatina quinasa, debe realizarse en cualquier paciente con presunta miopatía inflamatoria idiopática, siendo la biopsia muscular esencial en todos los casos para confirmar el diagnóstico antes de iniciar el tratamiento inmunosupresor 5.