What is the clinical approach to managing upper and lower motor neuron issues?

Abordaje Clínico de Trastornos de Neurona Motora Superior e Inferior

El manejo de los trastornos de neurona motora superior e inferior debe basarse en un diagnóstico preciso, seguido de un tratamiento multidisciplinario enfocado en la rehabilitación funcional y el manejo sintomático, con especial atención a la progresión de la enfermedad y sus complicaciones. 1

Características Clínicas Diferenciales

Neurona Motora Superior (NMS)

• Manifestaciones clínicas:
  • Hipertonía/espasticidad
  • Hiperreflexia
  • Signo de Babinski positivo
  • Debilidad con patrón característico (predominio proximal en miembros inferiores)
  • Ausencia de atrofia muscular significativa
  • Reflejos patológicos persistentes 2

Neurona Motora Inferior (NMI)

• Manifestaciones clínicas:
  • Hipotonía
  • Hiporreflexia o arreflexia
  • Fasciculaciones musculares
  • Atrofia muscular
  • Debilidad con patrón característico (según el nivel de afectación)
  • Calambres musculares 2, 3

Evaluación Diagnóstica

Historia Clínica Focalizada

• Inicio y progresión de los síntomas (focal vs generalizado)
• Patrón de debilidad (proximal vs distal)
• Síntomas bulbares (disartria, disfagia)
• Antecedentes familiares de enfermedades neurológicas 1

Examen Físico Neuromotor

1. Evaluación de fuerza muscular:

   • Observación funcional de movimientos antigravitatorios
   • Evaluación de patrones de debilidad
   • Maniobra de Gower (indicativa de debilidad proximal) 2

2. Evaluación de tono muscular:

   • Suspensión ventral en lactantes
   • Posicionamiento del tronco al sentarse/pararse
   • Ángulos poplíteos 2

3. Evaluación de reflejos:

   • Reflejos osteotendinosos profundos
   • Reflejo plantar
   • Persistencia de reflejos primitivos 2

Estudios Complementarios

1. Estudios de primera línea:

   • Electromiografía y estudios de conducción nerviosa (fundamentales para distinguir entre patología de NMS y NMI) 2, 1
   • Creatina quinasa sérica (elevada en distrofias musculares) 2
   • Hormona estimulante de tiroides (hipotiroidismo puede simular trastornos motores) 2

2. Estudios de neuroimagen:

   • RM cerebral sin contraste: método de elección para evaluar trastornos de neurona motora superior 2, 1
   • RM medular sin contraste: indicada cuando hay sospecha de mielopatía 2

3. Estudios específicos según sospecha clínica:

   • Estudios genéticos (distrofia muscular de Duchenne, atrofia muscular espinal)
   • Punción lumbar (en casos de sospecha de mielopatía inflamatoria) 2

Manejo Terapéutico

Trastornos de Neurona Motora Superior

1. Manejo de la espasticidad:

   • Fisioterapia y ejercicios de estiramiento (primera línea)
   • Farmacoterapia oral: baclofeno, tizanidina
   • Toxina botulínica para espasticidad focal
   • Baclofeno intratecal para espasticidad generalizada grave 4

2. Tratamiento de mielopatía inflamatoria:

   • Metilprednisolona intravenosa en altas dosis
   • Ciclofosfamida intravenosa en casos graves
   • Plasmaféresis en casos refractarios 2

Trastornos de Neurona Motora Inferior

1. Manejo sintomático:

   • Fisioterapia para mantener rango de movimiento
   • Órtesis para prevenir contracturas
   • Manejo del dolor neuropático 3, 5

2. Tratamientos específicos:

   • En distrofia muscular de Duchenne: corticosteroides
   • En atrofia muscular espinal: nusinersen, onasemnogene abeparvovec 2

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) - Afectación Mixta

1. Tratamiento farmacológico:

   • Riluzole: único medicamento aprobado que ha demostrado prolongar la supervivencia 1, 3

2. Manejo multidisciplinario:

   • Evaluación de la deglución mediante videofluoroscopía (incluso en pacientes asintomáticos) 1
   • Soporte nutricional (la pérdida de peso del 5% aumenta el riesgo de muerte en 14-30%) 1
   • Soporte respiratorio (la función respiratoria es un predictor de supervivencia) 1
   • Cuidados paliativos tempranos 1, 3

Seguimiento y Pronóstico

Indicadores de Progresión

• En pacientes con signos exclusivos de NMS al inicio, la aparición de debilidad focal, inicio bulbar, pérdida de peso y disminución de la capacidad vital forzada predicen el desarrollo posterior de signos de NMI 6

Factores Pronósticos en ELA

• Edad de inicio (peor pronóstico a mayor edad)
• Sitio de inicio (peor pronóstico en inicio bulbar)
• Pérdida de peso (factor crítico de mal pronóstico)
• Índice de masa corporal bajo al diagnóstico
• Deterioro de la función respiratoria 1

Consideraciones Especiales

• La distribución de la degeneración motora en ELA es un proceso focal tanto a nivel de NMS como de NMI, que comienza en la misma región corporal periférica y luego avanza de forma contigua 7
• El diagnóstico temprano y el manejo agresivo de los síntomas pueden mejorar la calidad de vida y el pronóstico 5
• Los cuidados paliativos deben iniciarse desde el momento del diagnóstico en enfermedades neurodegenerativas progresivas 1