Panorama General del Manejo de la Sarcoidosis
El tratamiento de la sarcoidosis debe basarse principalmente en el riesgo de mortalidad, morbilidad o deterioro de la calidad de vida, con glucocorticoides como primera línea para enfermedad sintomática y agentes ahorradores de esteroides para tratamiento a largo plazo. 1
Evaluación Inicial y Decisión de Tratamiento
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria granulomatosa multisistémica que puede afectar cualquier órgano. El manejo requiere una evaluación completa para determinar:
- Órganos afectados: Pulmonar (90% de los casos), cutáneo, ocular, hepático, cardíaco, neurológico 2
- Gravedad de la afectación: Asintomática vs. sintomática
- Riesgo de mortalidad o discapacidad permanente
- Impacto en la calidad de vida
Indicaciones para Tratamiento
El tratamiento está indicado en dos situaciones principales 1:
- Riesgo de muerte o discapacidad permanente (peligro)
- Mejorar la calidad de vida cuando está significativamente afectada
Tratamiento por Sistemas Orgánicos
1. Enfermedad Pulmonar
- Enfermedad leve/asintomática: Observación sin tratamiento
- Enfermedad sintomática o con riesgo de progresión:
2. Enfermedad Cutánea
Abordaje escalonado para sarcoidosis cutánea cosméticamente importante 1:
- Glucocorticoides tópicos
- Prednisona oral si no hay respuesta a tópicos
- Hidroxicloroquina o cloroquina si hay efectos secundarios significativos
- Metotrexato si la enfermedad persiste
- Infliximab para enfermedad refractaria
- Adalimumab como alternativa
3. Enfermedad Cardíaca
La afectación cardíaca es la principal causa de muerte relacionada con sarcoidosis 4:
- Recomendación fuerte: Glucocorticoides (con o sin otros inmunosupresores) para pacientes con anomalías cardíacas funcionales 1
- Indicaciones de tratamiento: Bloqueo cardíaco, arritmias, miocardiopatía
- Monitorización: Implantación de DAI para pacientes con arritmias ventriculares sostenidas o FEVI <35% 4
- Consideración de trasplante para enfermedad en etapa terminal 4
4. Enfermedad Neurológica
- Tratamiento de primera línea: Glucocorticoides
- Enfermedad refractaria: Considerar antagonistas del TNF-α 4
5. Fatiga Relacionada con Sarcoidosis
- Recomendación condicional: Programa de ejercicios para mejorar la fatiga y calidad de vida 1
- Considerar: Evaluación de causas tratables (apnea del sueño, depresión, hipotiroidismo)
Medicamentos Utilizados en el Tratamiento
Glucocorticoides
- Dosis inicial: 20-40 mg/día de prednisona
- Reducción gradual: Mínimo 4-6 semanas para evitar recaídas 1
- Duración: Reevaluar necesidad cada 1-2 años 1
Agentes Ahorradores de Esteroides
- Metotrexato: Más utilizado, eficaz para enfermedad pulmonar y cutánea
- Azatioprina, leflunomida, micofenolato: Alternativas según tolerancia y respuesta
- Hidroxicloroquina: Particularmente útil para manifestaciones cutáneas y hipercalcemia
Agentes Biológicos
- Infliximab: Eficaz para sarcoidosis refractaria pulmonar, cardíaca, neurológica y cutánea
- Adalimumab: Alternativa cuando infliximab no es tolerado
Monitorización y Seguimiento
- Pacientes de alto riesgo: Seguimiento cada 3-6 meses 4
- Enfermedad estable: Seguimiento cada 6-12 meses 4
- Evaluación de respuesta: Pruebas de función pulmonar, estudios de imagen, evaluación de síntomas
Pronóstico
- Remisión espontánea: Variable según estadio (75% estadio I, 65% estadio II, 30% estadio III) 4
- Mortalidad: Aproximadamente 5% de pacientes fallecen por complicaciones relacionadas con sarcoidosis, principalmente cardíacas y pulmonares 4
- Recaída: Aproximadamente 50% de pacientes con enfermedad avanzada pueden experimentar recaída 4
Consideraciones Especiales
- Embarazo: Planificar durante períodos de quiescencia de la enfermedad 4
- Sarcoidosis inducida por inhibidores de puntos de control inmunitario: Requiere suspensión del tratamiento inmunoterápico, especialmente en enfermedad extensa o que afecta órganos críticos 1
El manejo de la sarcoidosis debe ser individualizado según los órganos afectados y la gravedad de la enfermedad, con el objetivo principal de prevenir la mortalidad, reducir la morbilidad y mejorar la calidad de vida del paciente.