Traitement du Cystadénocarcinome de l'Appendice
Le traitement standard du cystadénocarcinome de l'appendice est la résection chirurgicale avec hémicolectomie droite et lymphadénectomie régionale, particulièrement pour les tumeurs de plus de 2 cm ou présentant des caractéristiques histologiques agressives.
Approche chirurgicale selon la taille tumorale
Tumeurs de moins de 1 cm
- Une simple appendicectomie est généralement suffisante pour les tumeurs confinées à l'appendice et mesurant moins de 1 cm 1
- Le risque métastatique est très faible pour ces petites tumeurs
- Un suivi prolongé n'est généralement pas nécessaire après résection complète 1
Tumeurs de 1 à 2 cm
- La décision thérapeutique dépend de plusieurs facteurs pronostiques:
- Une hémicolectomie droite avec lymphadénectomie doit être envisagée en présence de ces facteurs de risque 1
Tumeurs de plus de 2 cm
- Une hémicolectomie droite avec lymphadénectomie régionale est systématiquement recommandée 1, 2
- Cette approche plus radicale est justifiée par le risque accru de métastases ganglionnaires et à distance
Évaluation préopératoire et stadification
Avant toute intervention chirurgicale définitive, une évaluation complète est nécessaire:
- Scanner abdomino-pelvien multiphasique ou IRM pour évaluer l'extension locale et à distance 3
- Recherche de métastases hépatiques et péritonéales
- Dosage des marqueurs tumoraux (Chromogranine A) 3
- Biopsie pour confirmation histologique si le diagnostic n'est pas établi
Situations particulières
Découverte fortuite lors d'une appendicectomie
- Si une tumeur appendiculaire est découverte lors d'une appendicectomie pour appendicite aiguë:
- Examen histologique complet de la pièce opératoire
- Réintervention pour hémicolectomie droite si la tumeur mesure plus de 2 cm ou présente des facteurs de risque 1
Maladie métastatique
- En cas de métastases hépatiques résécables, une chirurgie à visée curative peut être envisagée 3
- Pour les métastases péritonéales (pseudomyxome péritonéal), un débulking chirurgical agressif est recommandé 4
- Thérapies loco-régionales pour les métastases hépatiques non résécables:
- Chimioembolisation transartérielle (TACE)
- Radioembolisation transartérielle (TARE) 3
Traitements adjuvants
- La radiothérapie postopératoire peut améliorer le contrôle local et la survie globale dans les maladies localement avancées 5
- Pour les tumeurs avec différenciation neuroendocrine:
Surveillance post-thérapeutique
- Examens cliniques et biologiques tous les 3-6 mois pendant 5 ans 3
- Imagerie (scanner ou IRM) au moins annuellement 3
- Dosage de la chromogranine A comme marqueur tumoral de suivi 1, 3
- Surveillance prolongée jusqu'à 10 ans après résection pour les tumeurs de haut grade 3
Points d'attention particuliers
- Les cystadénocarcinomes mucineux ont tendance à progresser lentement mais peuvent récidiver tardivement 4
- Le risque de seconde tumeur maligne est de 15-20% chez les patients atteints de tumeurs appendiculaires, justifiant une surveillance prolongée 2
- Chez les femmes ménopausées, une ovariectomie prophylactique bilatérale peut être envisagée en raison du risque de métastases ovariennes, particulièrement pour les tumeurs de type adénocarcinoïde 2
La prise en charge optimale du cystadénocarcinome appendiculaire nécessite une approche multidisciplinaire impliquant chirurgiens, oncologues et radiologues pour assurer le meilleur pronostic possible en termes de morbidité, mortalité et qualité de vie.