La Causa Más Común de Ataxia Autoinmune
La causa más común de ataxia autoinmune es la ataxia por gluten, representando hasta el 41% de los casos de ataxia idiopática esporádica según los estudios más recientes. 1
Epidemiología y Clasificación
La ataxia autoinmune puede clasificarse en varios subgrupos según su etiología:
Ataxia por gluten:
Ataxia paraneoplásica:
Ataxia asociada a otras enfermedades autoinmunes:
Características Clínicas
Los pacientes con ataxia por gluten típicamente presentan:
- Edad media de inicio: 48 años (rango 14-81 años) 1
- Duración media de la ataxia: 9.7 años (rango 1-40 años) 1
- Signos oculares: 84% de los casos 1
- Disartria: 66% de los casos 1
- Ataxia de miembros superiores: 75% 1
- Ataxia de miembros inferiores: 90% 1
- Ataxia de la marcha: 100% 1
Hallazgos Diagnósticos
Para el diagnóstico de ataxia autoinmune, se deben considerar:
Neuroimagen: La resonancia magnética cerebral sin contraste es la modalidad inicial de elección 6
Estudios serológicos:
Estudios neurofisiológicos:
- Evidencia de neuropatía axonal sensoriomotora: 45% en ataxia por gluten 1
Estudios genéticos:
- HLA DQ2: presente en 72% de pacientes con ataxia por gluten 1
Respuesta al Tratamiento
La respuesta al tratamiento varía según el tipo de ataxia autoinmune:
- Ataxia no paraneoplásica: Mejor pronóstico con mayor probabilidad de respuesta a inmunoterapia 3
- Ataxia paraneoplásica: Peor pronóstico, especialmente en casos con anticuerpos PCA-1 (anti-Yo) 3
- Ataxia por gluten: Responde a dieta estricta libre de gluten 5
Los pacientes con anticuerpos contra proteínas de membrana plasmática (PMP) tienen mejor respuesta a la inmunoterapia que aquellos con anticuerpos contra proteínas nucleares/citoplasmáticas neuronales (NNC) 3.
Puntos Clave para el Diagnóstico
- La prueba de anticuerpos antigliadina es esencial en la evaluación inicial de pacientes con ataxia idiopática esporádica 1
- La ataxia autoinmune debe considerarse en casos de progresión rápida de los síntomas 4
- La presencia de infiltrados inflamatorios en estudios de imagen o LCR sugiere un mecanismo autoinmune 4
- Considerar siempre la búsqueda de neoplasias ocultas en casos de ataxia de inicio agudo o subagudo 2
Tratamiento
El tratamiento debe dirigirse a la causa subyacente:
- Ataxia por gluten: Dieta estricta libre de gluten 5, 1
- Ataxia autoinmune no paraneoplásica: Inmunoterapia (corticosteroides, inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis) 3
- Ataxia paraneoplásica: Tratamiento del tumor subyacente más inmunoterapia 2
La identificación temprana y el tratamiento adecuado son cruciales para mejorar el pronóstico, especialmente en formas no paraneoplásicas de ataxia autoinmune.