Tratamiento de la Enfermedad de Waldenström
El tratamiento de primera línea para pacientes sintomáticos con macroglobulinemia de Waldenström debe consistir en combinaciones de rituximab con agentes alquilantes (bendamustina o ciclofosfamida) o con inhibidores del proteasoma, seleccionando el régimen específico según las características del paciente y la presentación de la enfermedad. 1
Diagnóstico y Evaluación Inicial
La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es un linfoma linfoplasmacítico de bajo grado caracterizado por la presencia de células clonales secretoras de inmunoglobulina M (IgM) en la médula ósea.
La evaluación inicial debe incluir:
- Hemograma completo
- Química sérica
- β2-microglobulina
- Electroforesis de proteínas séricas
- Estudios de imagen (preferiblemente TC o RM)
- Examen de fondo de ojo (en caso de síntomas de hiperviscosidad)
- Evaluación neurológica (la neuropatía es común)
Indicaciones para Iniciar Tratamiento
Es importante destacar que no todos los pacientes diagnosticados requieren tratamiento inmediato. Las indicaciones para iniciar terapia incluyen:
- Presencia de síntomas B (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso)
- Citopenias
- Síndrome de hiperviscosidad
- Neuropatía moderada o severa
- Amiloidosis
- Crioglobulinemia sintomática o enfermedad por aglutininas frías
Los pacientes asintomáticos deben ser observados con seguimiento cada 3-6 meses, sin iniciar tratamiento. 2, 1
Opciones de Tratamiento de Primera Línea
Regímenes Preferidos:
Rituximab + bendamustina (BR):
- Alta tasa de respuesta y buena supervivencia libre de progresión
- Opción preferida para muchos pacientes
Dexametasona + rituximab + ciclofosfamida (DRC):
- Bien tolerado con buena eficacia
- Opción para pacientes que no pueden recibir bendamustina
Bortezomib + rituximab ± dexametasona (BR o BDR):
Ibrutinib:
Tratamiento de la Enfermedad en Recaída
Las opciones de tratamiento para la enfermedad en recaída dependen del tiempo transcurrido desde la terapia inicial:
Recaída temprana (dentro de los 12 meses de quimioinmunoterapia):
Recaída tardía (>12 meses):
Para pacientes jóvenes seleccionados con recaída quimiosensible:
Consideraciones Especiales
- La plasmaféresis debe utilizarse para el alivio inmediato del síndrome de hiperviscosidad junto con la terapia sistémica adecuada 2
- No se recomienda el tratamiento de mantenimiento con rituximab 2
- Monitorizar la neuropatía periférica en pacientes que reciben bortezomib
- Monitorizar las arritmias cardíacas en pacientes que reciben ibrutinib 1
Advertencias y Precauciones
- La monoterapia con rituximab tiene baja toxicidad pero está asociada con tasas de respuesta modestas 2
- Las combinaciones con quimioterapia más intensiva (CHOP) o análogos de nucleósidos pueden inducir altas tasas de respuesta pero con toxicidad significativa, por lo que no son opciones primarias para el tratamiento de primera línea 2
- El uso de terapia con agente único (agentes alquilantes o análogos de nucleósidos o rituximab) solo se considera para pacientes con comorbilidades que impiden el uso de combinaciones de quimioinmunoterapia más efectivas 2
La selección del tratamiento debe basarse en las características del paciente, la presentación de la enfermedad y los perfiles de eficacia y seguridad de los medicamentos particulares, con el objetivo de maximizar la respuesta y prolongar la supervivencia, minimizando el riesgo de eventos adversos 2.