What is Evans syndrome?

Síndrome de Evans: Diagnóstico y Tratamiento

El síndrome de Evans es un trastorno autoinmune raro caracterizado por la aparición simultánea o secuencial de anemia hemolítica autoinmune (AHAI) y trombocitopenia inmune (PTI), con o sin neutropenia autoinmune. 1

Características Clínicas

• Condición poco frecuente que afecta principalmente a adultos, con predominio en mujeres (60%)
• Puede presentarse como:
  • Primario (50% de los casos): sin causa subyacente identificable
  • Secundario (50% de los casos): asociado a otras condiciones 2

Condiciones asociadas al síndrome de Evans secundario

• Enfermedades autoinmunes sistémicas (lupus eritematoso sistémico)
• Trastornos linfoproliferativos
• Inmunodeficiencia variable común
• Infecciones (CMV, H. pylori, hepatitis C, VIH)
• Efectos secundarios de medicamentos 3, 1

Manifestaciones Clínicas

• Relacionadas con anemia hemolítica: fatiga, debilidad, palidez, ictericia
• Relacionadas con trombocitopenia: petequias, equimosis, sangrado de mucosas (encías, epistaxis)
• Pueden presentarse simultáneamente (54,5% de los casos) o de forma secuencial 2

Diagnóstico

El diagnóstico requiere una evaluación completa que incluye:

1. Pruebas de laboratorio esenciales:

   • Hemograma completo con diferencial
   • Frotis de sangre periférica
   • Recuento de reticulocitos
   • Prueba de Coombs directa (DAT) para confirmar AHAI
   • LDH, haptoglobina y bilirrubina para evaluar hemólisis 1

2. Estudios adicionales:

   • Evaluación de médula ósea para excluir otras causas
   • Pruebas de detección de enfermedades subyacentes
   • Tomografía computarizada para evaluar linfadenopatía o esplenomegalia 1
   • Pruebas para VIH, hepatitis B y C, y H. pylori 3

Tratamiento

Primera línea

• Corticosteroides: Prednisona 1-2 mg/kg/día como tratamiento inicial 1
• Inmunoglobulina intravenosa (IGIV): 0,4-1 g/kg/día durante 3-5 días cuando se necesita una respuesta rápida 1

Segunda línea

• Rituximab: Recomendado como primera línea en AHAI de tipo frío y como segunda línea en AHAI de tipo caliente y PTI 1, 4
• Agonistas del receptor de trombopoyetina: Recomendados para el componente de PTI crónica 1
• Esplenectomía: Puede considerarse en pacientes que no responden a la terapia de primera línea, pero debe evitarse en pacientes con inmunodeficiencia o infecciones graves 1, 4

Tratamientos adicionales

• Eritropoyetina con o sin hierro IV como terapia de apoyo para la anemia 1
• Fostamatinib como tratamiento de tercera línea o posterior 4
• Agentes inmunosupresores como terapia de tercera línea 4

Pronóstico y Seguimiento

• El síndrome de Evans tiene un curso crónico y a menudo recurrente con una mortalidad significativa 1
• Solo aproximadamente un tercio de los pacientes logran remisión sin tratamiento 1
• Es necesaria una evaluación regular de hemoglobina, plaquetas, reticulocitos, LDH y haptoglobina para monitorizar la actividad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento 1

Complicaciones

• Las infecciones y las complicaciones trombóticas ocurren en el 33% y 21% de los pacientes, respectivamente 5
• Factores que afectan negativamente la supervivencia:
  • Edad avanzada
  • Anemia grave al inicio
  • Recaídas
  • Infecciones
  • Trombosis 5

Consideraciones Especiales

• Evitar transfusiones innecesarias, ya que pueden empeorar la hemólisis 1
• Utilizar compatibilidad extendida para transfusiones necesarias 1
• Considerar profilaxis antiinfecciosa y antitrombótica en pacientes de alto riesgo 4

El manejo del síndrome de Evans requiere un alto nivel de sospecha clínica, terapia oportuna y seguimiento estrecho debido a su curso clínico recidivante y potenciales complicaciones fatales.