How is Evans syndrome classified?

Clasificación del Síndrome de Evans

El Síndrome de Evans se clasifica como un trastorno autoinmune caracterizado por la presencia simultánea o secuencial de anemia hemolítica autoinmune (AHAI) y trombocitopenia inmune (PTI), con o sin neutropenia autoinmune, y puede ser primario (50% de los casos) o secundario (50% de los casos) a otras condiciones subyacentes. 1

Clasificación Principal

• Según su etiología:

  • Primario: Representa aproximadamente el 50% de los casos, sin causa identificable 1
  • Secundario: Asociado a otras condiciones (50% de los casos) 1, 2

• Condiciones asociadas al Síndrome de Evans secundario:

  • Enfermedades autoinmunes sistémicas (como lupus eritematoso sistémico)
  • Trastornos linfoproliferativos
  • Inmunodeficiencias primarias (especialmente en niños)
  • Infecciones 2, 3

Características Demográficas y Epidemiológicas

• Afecta principalmente a adultos, con predominio en mujeres (60%) 1
• Representa hasta el 7% de los casos de AHAI y alrededor del 2% de los casos de PTI 4
• La presentación puede ser:
  • Simultánea (54.5% de los casos)
  • Secuencial (aparición de una citopenia después de la otra) 1, 5

Clasificación según Manifestación Clínica

• Según las citopenias presentes:

  • AHAI + PTI (forma clásica)
  • AHAI + PTI + neutropenia autoinmune (menos frecuente) 1, 3

• Según la gravedad de la hemólisis:

  • Grado 1-2: Hemólisis leve a moderada
  • Grado 3: Hemólisis grave
  • Grado 4: Hemólisis potencialmente mortal 1

Curso Clínico y Pronóstico

• El síndrome tiene un curso crónico y frecuentemente recidivante 1
• Solo aproximadamente un tercio de los pacientes logran remisión sin tratamiento 1
• Factores que afectan negativamente la supervivencia:
  • Edad avanzada
  • Anemia grave al inicio
  • Recaídas
  • Infecciones (ocurren en 33% de los pacientes)
  • Complicaciones trombóticas (ocurren en 21% de los pacientes) 1, 2

Consideraciones Diagnósticas

Es importante realizar una evaluación diagnóstica completa que incluya:

• Hemograma completo con diferencial
• Frotis de sangre periférica
• Recuento de reticulocitos
• Prueba de Coombs directa (DAT)
• LDH y haptoglobina
• Niveles de bilirrubina 1

Además, se deben realizar estudios adicionales para descartar diagnósticos diferenciales como microangiopatías trombóticas, anemias por sangrado que complican la PTI, deficiencias vitamínicas, síndromes mielodisplásicos y hemoglobinuria paroxística nocturna 4.

Implicaciones Terapéuticas según la Clasificación

El enfoque terapéutico varía según la clasificación:

• Síndrome de Evans primario: Tratamiento dirigido a las citopenias autoinmunes
• Síndrome de Evans secundario: Además del tratamiento de las citopenias, se debe abordar la condición subyacente 1, 3

Es fundamental reconocer que el Síndrome de Evans representa un desafío terapéutico con un curso heterogéneo y potencialmente grave, requiriendo un seguimiento estrecho y un enfoque terapéutico adaptado a la gravedad de las citopenias y las condiciones asociadas.