From the Guidelines
El síndrome de Evans puede desarrollarse en diversas entidades, principalmente en individuos con trastornos autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico (LES), el síndrome antifosfolípido, la inmunodeficiencia variable común y el síndrome linfoproliferativo autoinmune. También puede aparecer en asociación con ciertas infecciones como el VIH, la hepatitis C y el citomegalovirus. Además, el síndrome de Evans puede desarrollarse en pacientes con linfomas, leucemia linfocítica crónica y después de un trasplante de células madre hematopoyéticas. En algunos casos, se presenta como una condición primaria sin trastorno subyacente (síndrome de Evans idiopático). El síndrome se caracteriza por el desarrollo simultáneo o secuencial de anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia inmune, sometimes acompañada de neutropenia. La patofisiología implica una disregulación del sistema inmune que conduce a la producción de autoanticuerpos contra múltiples líneas de células sanguíneas. El tratamiento se centra típicamente en la inmunosupresión con corticosteroides como terapia de primera línea, seguida de rituximab, mofetil de micofenolato u otros inmunosupresores para casos refractarios 1. Algunas de las entidades que pueden desarrollar el síndrome de Evans incluyen:
- Lupus eritematoso sistémico (LES)
- Síndrome antifosfolípido
- Inmunodeficiencia variable común
- Síndrome linfoproliferativo autoinmune
- Linfomas
- Leucemia linfocítica crónica
- Trasplante de células madre hematopoyéticas
- Infecciones como el VIH, la hepatitis C y el citomegalovirus. Es importante destacar que el síndrome de Evans puede ser una condición primaria o secundaria a otra enfermedad subyacente, y su tratamiento debe ser individualizado según la causa subyacente y la gravedad de los síntomas 1.
From the FDA Drug Label
Hematologic Disorders Idiopathic thrombocytopenic purpura in adults; secondary thrombocytopenia in adults; acquired (autoimmune) hemolytic anemia; erythroblastopenia (RBC anemia); congenital (erythroid) hypoplastic anemia.
El síndrome de Evans puede desarrollarse en pacientes con trastornos hematológicos, específicamente en aquellos con:
- Púrpura trombocitopénica idiopática
- Anemia hemolítica adquirida (autoinmune) 2
From the Research
Entidades que pueden desarrollar síndrome de Evans
Las siguientes entidades pueden desarrollar síndrome de Evans:
- Pacientes con enfermedades autoinmunes, como lupus eritematoso sistémico (SLE) 3, 4, 5, 6
- Pacientes con trastornos linfoproliferativos 4, 5, 6
- Pacientes con inmunodeficiencias primarias, particularmente en niños 4, 7
- Pacientes con otras enfermedades hematológicas, como anemia hemolítica autoinmune (AIHA) y trombocitopenia inmune (ITP) 4, 5, 7, 6
- Mujeres embarazadas, que pueden presentar un alto riesgo de morbilidad fetal 7
- Pacientes con déficits moleculares, como deficiencias de CTLA-4, LRBA, TPP2 y una disminución de la relación CD4/CD8 7
Características de las entidades que desarrollan síndrome de Evans
Las entidades que desarrollan síndrome de Evans pueden presentar las siguientes características:
- Edad avanzada, con un mayor riesgo de complicaciones cardiovasculares 5
- Presencia de otras enfermedades subyacentes, como SLE o trastornos linfoproliferativos 4, 5, 6
- Historia de anemia hemolítica autoinmune o trombocitopenia inmune 4, 5, 7, 6
- Presencia de déficits moleculares, como deficiencias de CTLA-4, LRBA, TPP2 y una disminución de la relación CD4/CD8 7