Paquimeningitis Hipertrófica: Revisión Detallada
Definición y Epidemiología
La paquimeningitis hipertrófica (PH) es una enfermedad inflamatoria rara caracterizada por el engrosamiento focal o difuso de la duramadre. El tratamiento debe basarse en la etiología subyacente, siendo los corticosteroides la primera línea terapéutica para casos autoinmunes, con adición de inmunosupresores cuando hay recurrencia de síntomas durante la reducción de esteroides 1.
- Prevalencia: Condición poco común, sin datos epidemiológicos precisos debido a su rareza
- Distribución: Predomina en adultos de mediana edad (promedio 55 años)
- Género: Mayor frecuencia en hombres (proporción aproximada 3:1) 1
Fisiopatología
La PH se caracteriza por:
- Inflamación crónica de la duramadre con infiltración de linfocitos, células plasmáticas e histiocitos epitelioides
- Engrosamiento dural progresivo que puede comprimir estructuras neurales adyacentes
- Fibrosis dural con depósito de colágeno en casos crónicos
- Mecanismos autoinmunes subyacentes en muchos casos idiopáticos 2
Etiología
La PH puede clasificarse según su causa:
Idiopática (IHP): Sin causa identificable tras investigación exhaustiva (30-40% de casos)
Secundaria:
Manifestaciones Clínicas
Los síntomas dependen de la localización y extensión del engrosamiento dural:
- Cefalea: Síntoma más común (>90% de casos), generalmente crónica y refractaria
- Alteraciones visuales (58%): Pérdida de visión, diplopía, papiledema
- Parálisis de nervios craneales (50%): Especialmente VI par (abducens)
- Déficits neurológicos focales: Ataxia, hemiparesia
- Convulsiones (8%)
- Hipoacusia cuando afecta al ángulo pontocerebeloso
- Síntomas medulares: Cuando hay afectación espinal 1, 2
Diagnóstico
Estudios de Imagen
- Resonancia Magnética (RM) con gadolinio: Método diagnóstico de elección
- Hallazgos característicos: Engrosamiento dural y realce tras contraste
- Localización más frecuente: Región del ala esfenoidal, extendiéndose a seno cavernoso, lóbulo temporal o tienda del cerebelo
- La RM de seguimiento correlaciona en un 80% con el estado clínico (p=0.01) 1
Análisis de Líquido Cefalorraquídeo (LCR)
- Proteínas elevadas (50% de casos)
- Pleocitosis linfocítica leve a moderada (33% de casos)
- Glucosa normal
- Cultivos negativos 1, 2
Pruebas de Laboratorio
- Velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada en 40-50% de casos
- Marcadores autoinmunes: ANCA, factor reumatoide, IgG4 sérica
- Pruebas para descartar infecciones: VDRL/RPR, prueba de tuberculina, cultivos 2
Biopsia Meníngea
- Gold standard para diagnóstico definitivo
- Hallazgos histopatológicos:
Tratamiento
Manejo General
- Tratamiento etiológico: Fundamental identificar y tratar la causa subyacente
- Seguimiento con RM: Para monitorizar respuesta al tratamiento 1
Tratamiento Específico
PH Idiopática y Autoinmune:
Primera línea: Corticosteroides a dosis altas
- Prednisona 1 mg/kg/día o metilprednisolona IV en casos graves
- Mejora la visión en 87% de casos y controla la cefalea en 90% 1
Segunda línea (para casos refractarios o recurrentes):
PH Infecciosa:
- Tratamiento antimicrobiano específico según el agente causal
- Terapia antituberculosa si se confirma tuberculosis
PH Neoplásica:
- Tratamiento oncológico específico
- Radioterapia en casos seleccionados
Tratamiento Quirúrgico
- Indicado en casos con compresión neural significativa
- Opciones:
- Biopsia y descompresión
- Laminoplastia (preferible a laminectomía extensa) para reducir dolor crónico y mejorar estabilidad espinal 5
Pronóstico
Respuesta inicial al tratamiento: Generalmente buena con corticosteroides (80-90%)
Recurrencia: Frecuente durante la reducción de esteroides (50-60% de casos)
Pronóstico a largo plazo:
Factores de mal pronóstico:
- Diagnóstico tardío
- Afectación extensa
- Compromiso de nervio óptico
- Etiología neoplásica
Conclusiones Clave
La paquimeningitis hipertrófica es una entidad poco frecuente pero importante de reconocer. El diagnóstico temprano mediante RM y biopsia, seguido de tratamiento adecuado según la etiología, es fundamental para prevenir secuelas neurológicas permanentes. El seguimiento a largo plazo con RM es esencial para monitorizar la respuesta al tratamiento y detectar recurrencias.