Causas de Paquimeningitis
La paquimeningitis puede ser idiopática o secundaria a múltiples etiologías, incluyendo enfermedades autoinmunes (especialmente enfermedad relacionada con IgG4, sarcoidosis, granulomatosis con poliangeítis), infecciones (tuberculosis, sífilis), neoplasias, y enfermedades histiocíticas como la enfermedad de Rosai-Dorfman-Destombes.
Causas Autoinmunes e Inflamatorias
Las causas autoinmunes representan una proporción significativa de los casos de paquimeningitis:
Enfermedad relacionada con IgG4: Se ha sugerido que esta entidad representa un subconjunto de casos previamente diagnosticados como paquimeningitis hipertrófica idiopática 1. La infiltración linfoplasmocítica, flebitis obliterativa y fibrosis estoriforme son características patológicas centrales 1.
Granulomatosis con poliangeítis (GPA): Esta vasculitis asociada a ANCA raramente involucra inflamación meníngea, pero puede causar paquimeningitis 2. Aproximadamente dos tercios de los casos de paquimeningitis relacionados con GPA tienen ANCA sérico positivo 2. Los marcadores inflamatorios suelen estar elevados 2.
Neurosarcoidosis: Es una causa reconocida de paquimeningitis inmunomediada que debe considerarse en el diagnóstico diferencial 3.
Artritis reumatoide: Puede manifestarse como paquimeningitis reumatoide 3, 4.
Causas Infecciosas
Las infecciones son etiologías importantes a descartar:
Tuberculosis: Es una causa infecciosa clásica de paquimeningitis 4.
Sífilis: Debe considerarse en el diagnóstico diferencial infeccioso 4.
Otras infecciones: Diversas etiologías infecciosas pueden causar engrosamiento dural 3.
Causas Neoplásicas
Las neoplasias pueden simular o causar paquimeningitis:
Metástasis: Deben excluirse en el diagnóstico diferencial 1.
Neoplasias primarias: Pueden manifestarse con engrosamiento dural 3.
Enfermedad de Rosai-Dorfman-Destombes (RDD)
La RDD puede causar paquimeningitis difusa como manifestación del sistema nervioso central:
El compromiso del SNC ocurre en 5% de los casos de RDD, con 75% siendo lesiones intracraneales 5.
La apariencia radiográfica más común es una masa dural extraaxial que realza homogéneamente, simulando un meningioma, aunque la RDD puede causar paquimeningitis difusa 5.
Las lesiones durales o epidurales espinales son más comunes en las regiones cervical y torácica 5.
Paquimeningitis Hipertrófica Idiopática
Cuando no se identifica una causa específica después de una evaluación exhaustiva:
Los casos sin etiología conocida se denominan paquimeningitis hipertrófica "idiopática" (IHP) 1.
En la teoría general, el infiltrado inflamatorio, principalmente compuesto por linfocitos B y T, activa fibroblastos e induce depósito de colágeno, llevando a hipertrofia tisular y aumento del grosor dural 1.
La IHP puede permanecer asintomática o causar cefaleas progresivas, parálisis de nervios craneales, hidrocefalia y otras complicaciones neurológicas 3.
Enfoque Diagnóstico
El diagnóstico requiere un abordaje sistemático:
Resonancia magnética con contraste: Es el método de imagen más útil para evaluar el engrosamiento dural, mostrando realce y engrosamiento característico de la duramadre 1, 3, 2.
Biopsia de duramadre: El examen histopatológico confirma finalmente el diagnóstico 1. Buscar infiltración linfoplasmocítica, flebitis obliterativa y fibrosis estoriforme 1.
Marcadores serológicos: Evaluar ANCA, factor reumatoide, IgG4 sérico según sospecha clínica 2.
Estudios infecciosos: Descartar tuberculosis, sífilis y otras infecciones 4.
Historia clínica detallada: Buscar síntomas sistémicos, antecedentes de enfermedades autoinmunes, exposiciones infecciosas, y manifestaciones en otros órganos 2.
Consideraciones Importantes
El diagnóstico diferencial es amplio e incluye infecciones, trastornos autoinmunes y neoplasias 1.
Las manifestaciones clínicas dependen de la localización de las lesiones inflamatorias y la compresión de estructuras nerviosas adyacentes 1.
La paquimeningitis craneal induce cefaleas y parálisis de nervios craneales, mientras que la espinal es responsable de compresión de raíces nerviosas o médula espinal 4.
Los corticosteroides son el tratamiento principal, con uso de inmunosupresores o rituximab adaptado a cada etiología 4.