What is Wolf-Parkinson-White (WPW) syndrome?

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Síndrome de Wolff-Parkinson-White

El síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) es un trastorno caracterizado por la presencia de una vía accesoria que conecta directamente las aurículas y los ventrículos, permitiendo la conducción eléctrica que evita el nodo AV, lo que puede provocar taquiarritmias y, en casos graves, muerte súbita cardíaca.

Características principales

Epidemiología

  • Prevalencia de 0,1% a 0,3% en la población general 1, 2
  • Mayor incidencia (0,55%) en familiares de primer grado de pacientes con vías accesorias 3
  • Riesgo de muerte súbita cardíaca entre 0,15% y 0,39% durante seguimiento de 3-10 años 3

Fisiopatología

  • Presencia de una vía muscular directa (vía accesoria o haz de Kent) que conecta las aurículas con los ventrículos 3
  • La vía accesoria evita el retraso normal de conducción del nodo AV 3
  • Aproximadamente el 8% de las vías accesorias muestran conducción decremental (progresivamente más lenta) 3

Manifestaciones electrocardiográficas

  • Intervalo PR corto (<120 ms) 3, 1
  • Onda delta (empastamiento inicial del complejo QRS) 3, 1
  • Complejo QRS ensanchado (>120 ms) 3, 1
  • Cambios secundarios en el segmento ST y onda T, generalmente en dirección opuesta a la onda delta 1

Tipos de vías accesorias

  • Manifiestas: Capaces de conducción anterógrada, muestran preexcitación en el ECG 3
  • Ocultas: Solo conducen de forma retrógrada, sin preexcitación visible en el ECG 3
  • Forma permanente de taquicardia recíproca de la unión (PJRT): Síndrome clínico raro con vía accesoria de conducción lenta, generalmente postero-septal 3

Arritmias asociadas

  • Taquicardia por reentrada auriculoventricular (TRAV): La más común (95% de las taquicardias reentrantes) 3
    • Ortodrómica: Conducción anterógrada por el nodo AV y retrógrada por la vía accesoria 3
    • Antidrómica: Conducción anterógrada por la vía accesoria y retrógrada por el nodo AV 3
  • Fibrilación auricular preexcitada: Potencialmente mortal si la vía accesoria tiene período refractario corto 3, 4

Evaluación del riesgo

Factores de alto riesgo para muerte súbita cardíaca

  • Intervalo RR preexcitado más corto <250 ms durante fibrilación auricular 3, 4
  • Historia de taquicardia sintomática 3, 4
  • Vías accesorias múltiples 3, 4
  • Anomalía de Ebstein 3, 4

Evaluación no invasiva

  • Preexcitación intermitente o pérdida de preexcitación durante el ejercicio (indica bajo riesgo) 3
  • Pérdida de preexcitación con administración de procainamida (indica bajo riesgo) 3

Evaluación invasiva

  • Estudio electrofisiológico: alta sensibilidad pero especificidad limitada 3
  • Recomendado para pacientes con antecedentes familiares de muerte súbita o profesiones de alto riesgo 3, 4

Tratamiento

Tratamiento agudo de taquiarritmias

  • Fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida e inestabilidad hemodinámica:

    • Cardioversión eléctrica inmediata (comenzando con 100J) 3, 4
  • Pacientes hemodinámicamente estables con fibrilación auricular preexcitada:

    • Procainamida o ibutilida intravenosa 3, 4, 5
  • TRAV ortodrómica:

    • Maniobras vagales 3
    • Adenosina 3
    • Cardioversión si lo anterior falla 3

Medicamentos contraindicados

  • Bloqueadores del nodo AV están contraindicados en WPW con fibrilación auricular:
    • Digoxina 3, 4
    • Antagonistas de canales de calcio (diltiazem, verapamilo) 3, 4
    • Betabloqueantes 3, 4
    • Adenosina 3, 4

Tratamiento definitivo

  • La ablación con catéter es el tratamiento de primera línea para pacientes sintomáticos 4, 6

    • Tasa de éxito >95% 4
    • Tasa de complicaciones: 9,1% para vías septales y 2,0% para vías izquierdas 4
    • Indicada especialmente en pacientes con fibrilación auricular preexcitada, síncope por frecuencia cardíaca rápida, o vías accesorias con períodos refractarios cortos 4
  • Consideraciones especiales para ablación profiláctica:

    • Profesiones de alto riesgo (pilotos, atletas, operadores de maquinaria pesada) 3, 4
    • Antecedentes familiares de muerte súbita 3

Seguimiento

  • ECG a los 3 meses y anualmente durante los primeros años después de la ablación 4
  • Educar sobre síntomas que requieren atención médica inmediata 4
  • Recurrencia de la conducción por vía accesoria en 5-10% de los casos 4
  • La ablación de la vía accesoria no siempre previene la fibrilación auricular, especialmente en pacientes mayores 3, 4

Consideraciones especiales

  • El WPW puede estar asociado con cardiopatías congénitas (anomalía de Ebstein, transposición corregida de grandes arterias) 3
  • En recién nacidos y lactantes con WPW, se ha reportado muerte súbita durante el seguimiento, especialmente en aquellos tratados con digoxina 3
  • La incidencia de fibrilación auricular en pacientes con WPW se estima en 15% durante 10 años de seguimiento 4

El diagnóstico temprano, la evaluación del riesgo y el tratamiento adecuado son fundamentales para mejorar la calidad de vida y reducir el riesgo de arritmias potencialmente mortales en pacientes con síndrome de WPW.

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Guideline

Management of Wolff-Parkinson-White Syndrome

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Research

Current management of the Wolff-Parkinson-White syndrome.

Journal of cardiac surgery, 1993

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