What is the recommended dosing regimen for ravulizumab (Complement inhibitor) in adults with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) and Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS)?

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Dosierung von Ravulizumab

Die empfohlene Dosierung von Ravulizumab für Erwachsene mit PNH oder aHUS richtet sich nach dem Körpergewicht: Initialdosis von 2400-3000 mg, gefolgt von Erhaltungsdosen von 3000-3600 mg alle 8 Wochen, abhängig vom Körpergewicht.

Detaillierte Dosierungsempfehlungen

Für Erwachsene mit PNH oder aHUS:

Initialdosis (Loading Dose):

  • Patienten ≥40 bis <60 kg: 2400 mg
  • Patienten ≥60 bis <100 kg: 2700 mg
  • Patienten ≥100 kg: 3000 mg

Erhaltungsdosis (Maintenance Dose):

  • Patienten ≥40 bis <60 kg: 3000 mg alle 8 Wochen, beginnend 2 Wochen nach der Initialdosis
  • Patienten ≥60 bis <100 kg: 3300 mg alle 8 Wochen, beginnend 2 Wochen nach der Initialdosis
  • Patienten ≥100 kg: 3600 mg alle 8 Wochen, beginnend 2 Wochen nach der Initialdosis

Für Kinder mit PNH oder aHUS:

Die Dosierung für pädiatrische Patienten basiert ebenfalls auf dem Körpergewicht, mit angepassten Dosen für Kinder ≥5 kg.

Wichtige Hinweise zur Anwendung

  • Ravulizumab wird als intravenöse Infusion verabreicht 1.
  • Vor Beginn der Behandlung mit Ravulizumab müssen Patienten gegen Meningokokken geimpft werden, da ein erhöhtes Risiko für schwerwiegende Meningokokkeninfektionen besteht 1.
  • Die Infusionszeit für Ravulizumab ist kürzer als bei Eculizumab 2.
  • Die Wirksamkeit von Ravulizumab ist mit der von Eculizumab vergleichbar, ermöglicht jedoch längere Dosierungsintervalle (alle 8 Wochen im Vergleich zu alle 2 Wochen bei Eculizumab) 3, 4.

Überwachung der Therapie

  • Regelmäßige Überwachung der Laborwerte, einschließlich Laktatdehydrogenase (LDH), Hämoglobin und Thrombozytenzahl 4.
  • Überwachung auf Anzeichen einer Durchbruchhämolyse, obwohl diese selten auftritt 4.
  • Sicherstellung, dass die Serumspiegel von freiem C5 unter 0,5 μg/ml bleiben 4.

Besondere Überlegungen

  • Bei Patienten, die von Eculizumab auf Ravulizumab umgestellt werden, sollte die erste Dosis Ravulizumab 2 Wochen nach der letzten Eculizumab-Dosis verabreicht werden 2, 4.
  • Studien haben gezeigt, dass die Umstellung von Eculizumab auf Ravulizumab zu einer stabilen Wirksamkeit führt, mit konsistenten Ergebnissen bei Patienten, die zuvor mit Eculizumab behandelt wurden 4.
  • Die verlängerte Dosierungsfrequenz von Ravulizumab (alle 8 Wochen) im Vergleich zu Eculizumab (alle 2 Wochen) kann die Lebensqualität der Patienten verbessern und die Anzahl der Besuche in medizinischen Einrichtungen reduzieren 2.

Vorsichtsmaßnahmen

  • Besondere Vorsicht ist bei Patienten mit Niereninsuffizienz geboten, obwohl keine spezifische Dosisanpassung erforderlich ist.
  • Die Behandlung sollte lebenslang fortgesetzt werden, es sei denn, es treten schwerwiegende unerwünschte Ereignisse auf oder die Therapie wird aus anderen Gründen abgebrochen.
  • Die häufigsten behandlungsbedingten unerwünschten Ereignisse bei Ravulizumab sind Kopfschmerzen, Durchfall und Erbrechen 3.

Durch die Einhaltung dieser Dosierungsrichtlinien kann eine optimale Kontrolle der Komplementaktivität erreicht und das Risiko von Komplikationen bei Patienten mit PNH oder aHUS minimiert werden.

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