Aktuelle Diagnosekriterien für Multiple Sklerose
Die aktuellen Diagnosekriterien für Multiple Sklerose basieren auf dem Nachweis von Läsionen im zentralen Nervensystem mit Dissemination in Raum (DIS) und Zeit (DIT), wobei keine bessere Erklärung für die klinische Präsentation vorliegen darf 1.
Klinische Präsentation und diagnostisches Vorgehen
Die Diagnose der MS erfolgt nach den McDonald-Kriterien, die mehrfach überarbeitet wurden, um die Sensitivität zu erhalten und die Spezifität zu verbessern. Je nach klinischer Präsentation werden unterschiedliche zusätzliche Daten für die Diagnosestellung benötigt:
| Klinische Präsentation | Zusätzliche Daten für MS-Diagnose |
|---|---|
| Zwei oder mehr Schübe; objektiver klinischer Nachweis von 2+ Läsionen | Keine zusätzlichen Tests erforderlich |
| Zwei oder mehr Schübe; objektiver klinischer Nachweis von 1 Läsion | DIS durch MRT oder 2+ MRT-Läsionen mit MS-Muster plus positiver Liquorbefund |
| Ein Schub; objektiver klinischer Nachweis von 2+ Läsionen | DIT durch MRT oder zweiter klinischer Schub |
| Ein Schub; objektiver klinischer Nachweis von 1 Läsion | DIS durch MRT oder 2+ MRT-Läsionen plus positiver Liquorbefund UND DIT durch MRT oder zweiten Schub |
| Schleichende neurologische Progression (PPMS) | DIS durch spezifische MRT-Kriterien UND DIT durch MRT oder fortgesetzte Progression für 1 Jahr |
MRT-Kriterien für räumliche Dissemination (DIS)
Für den Nachweis der räumlichen Dissemination müssen mindestens drei der folgenden Kriterien erfüllt sein 2, 1:
- Eine oder mehr Gadolinium-anreichernde Läsionen oder neun T2-hyperintense Läsionen, wenn keine Gadolinium-anreichernden Läsionen vorhanden sind
- Eine oder mehr infratentorielle Läsionen
- Eine oder mehr kortikale/juxtakortikale Läsionen (Beteiligung der weißen Substanz nahe der Kortex und/oder Beteiligung der Kortex)
- Drei oder mehr periventrikuläre Läsionen
Wichtige Aktualisierung: Nach den MAGNIMS-Konsensus-Richtlinien von 2016 sollten mindestens drei Läsionen für die Definition einer periventrikulären Beteiligung erforderlich sein 2.
MRT-Kriterien für zeitliche Dissemination (DIT)
Die zeitliche Dissemination kann nachgewiesen werden durch 2, 1:
- Eine neue T2- oder Gadolinium-anreichernde Läsion in einer Folge-MRT im Vergleich zu einer Basis-MRT
- Gleichzeitiges Vorhandensein von Gadolinium-anreichernden und nicht-anreichernden Läsionen zu jedem Zeitpunkt
Rolle der Rückenmarksbildgebung
- Die Bildgebung des gesamten Rückenmarks wird empfohlen, um DIS zu definieren (besonders bei Patienten, die die Hirn-MRT-Kriterien für DIS nicht erfüllen) 2
- Eine Rückenmarksläsion kann eine Hirnläsion ersetzen 2
- Rückenmarksläsionen sollten eindeutig hyperintens auf T2-gewichteten Bildern sein, mindestens 3 mm, aber unter zwei Wirbelsegmente lang und nur einen Teil des Rückenmarksquerschnitts einnehmen 2
Rolle der Liquordiagnostik
Die Liquoranalyse kann unterstützende Beweise für den immunologischen und entzündlichen Charakter der Läsion(en) liefern, wenn 2, 1:
- MRT-Kriterien nicht ausreichen
- MRT-Befunde unspezifisch sind (wie bei älteren Patienten)
- Die klinische Präsentation atypisch ist
Für die MS-Diagnose wird eine Liquorabnormalität definiert durch:
- Oligoklonale IgG-Banden, die sich von solchen im Serum unterscheiden
- Erhöhter IgG-Index
- Lymphozytäre Pleozytose sollte weniger als 50/mm³ betragen
Wichtige Aktualisierungen der Diagnosekriterien
- Keine Unterscheidung zwischen symptomatischen und asymptomatischen MRT-Läsionen für DIS und DIT 2
- Hinzufügung einer Läsion im Sehnerv als zusätzliches ZNS-Areal für DIS-Kriterien 2
- Zusammenfassung von intrakortikalen, leukokortikalen und juxtakortikalen Läsionen unter dem Begriff "kortikale/juxtakortikale Läsionen" 2
- Identische DIS-Kriterien für primär-progressive MS und schubförmige MS 2
Differentialdiagnose und "Red Flags"
Bei der Diagnosestellung ist es wichtig, andere Erkrankungen auszuschließen, die MS klinisch oder radiologisch imitieren können 3, 4:
- Hypoxisch-ischämische Vaskulopathie, insbesondere Kleingefäßerkrankungen
- Entzündliche Erkrankungen und Vaskulitis
- Nicht-MS idiopathische entzündliche Erkrankungen
- Toxische, metabolische und infektiöse Erkrankungen
- Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen
"Red Flags" in der MRT, die gegen MS sprechen:
- Infarkte
- Mikroblutungen
- Meningeale Kontrastmittelanreicherung
- Verkalkungen
Die Diagnose der MS bleibt teilweise subjektiv und teilweise objektiv und sollte idealerweise von einem Neurologen mit Expertise in MS gestellt werden, der mit der Erkrankung, ihren Differentialdiagnosen und der Interpretation paraklinischer Untersuchungen vertraut ist 1.