What decrement in repetitive stimulation during an Electromyography (EMG) is significant for diagnosing Myasthenia Gravis?

Signifikantes Dekrement bei repetitiver Stimulation für Myasthenia gravis

Ein Dekrement von mehr als 10% in der Amplitude oder Fläche des Muskelsummenaktionspotentials zwischen der ersten und vierten Antwort bei repetitiver Nervenstimulation (RNS) mit 2-5 Hz gilt als signifikant für die Diagnose einer Myasthenia gravis.

Diagnostische Kriterien für Myasthenia gravis mittels EMG

Repetitive Nervenstimulation (RNS)

• Primäres Diagnosekriterium: >10% Abnahme der Amplitude oder Fläche des Muskelsummenaktionspotentials (CMAP) zwischen der ersten und vierten Antwort bei Stimulation mit 2-5 Hz 1, 2
• Das klassische Dekrement-Muster bei Myasthenia gravis zeigt eine Abnahme innerhalb der ersten 4-5 Antworten, gefolgt von einer Stabilisierung oder leichten Zunahme der Amplitude bei weiteren Stimuli 3
• Dieses Muster unterscheidet sich von dem bei Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS), bei dem eine progressive Abnahme bis zur neunten Stimulation typisch ist 3

Sensitivität der RNS nach Muskelgruppen

• Die Sensitivität der RNS variiert je nach betroffener Muskelgruppe:
  • Bei okulärer Myasthenie: nur etwa 33% Sensitivität 4
  • Bei bulbärer Myasthenie: höchste Sensitivität in Anconeus- und Nasalis-Muskeln 4
  • Bei axialer/Extremitäten-Myasthenie: höchste Sensitivität im Trapezius-Muskel 4

Ergänzende diagnostische Verfahren

• Bei normaler RNS und weiterhin bestehendem klinischen Verdacht: Single-Fiber-EMG (SFEMG) durchführen 1, 2
• SFEMG ist sensitiver als RNS (kann abnormales Jitter und Impulsblockaden nachweisen), aber weniger spezifisch und nicht überall verfügbar 5, 2
• Ein SFEMG-Befund gilt als abnormal, wenn >10% der Aktionspotentialpaare erhöhtes Jitter oder Impulsblockaden aufweisen 1

Klinische Anwendung und Interpretation

Wichtige Überlegungen

• Die Verwendung sowohl der Amplituden- als auch der Flächendekrement-Analyse kann die diagnostische Ausbeute um etwa 13% erhöhen 6
• Etwa 23% der Patienten zeigen ein negatives Amplitudendekrement, aber ein positives Flächendekrement 6
• Ein signifikantes Dekrement bei RNS tritt nie ohne erhöhtes Jitter und Impulsblockaden im SFEMG auf 5

Diagnostische Algorithmus

1. Erste Untersuchung: RNS mit 2-5 Hz an klinisch betroffenen Muskeln durchführen

   • Bei okulärer Symptomatik: Gesichtsmuskeln testen
   • Bei bulbärer Symptomatik: Anconeus und Nasalis bevorzugen
   • Bei axialer/Extremitäten-Symptomatik: Trapezius bevorzugen

2. Interpretation:

   • Dekrement >10% zwischen erster und vierter Antwort: diagnostisch für Myasthenia gravis
   • Progressives Dekrement bis zur neunten Antwort: verdächtig auf LEMS
   • Normales RNS bei klinischem Verdacht: SFEMG durchführen

3. Bei negativem RNS: SFEMG der betroffenen Muskelgruppe durchführen, besonders bei okulärer Myasthenie (100% Sensitivität) 4

Fallstricke und Besonderheiten

• Die Diagnose der Myasthenia gravis sollte nicht allein auf EMG-Befunden basieren, sondern im klinischen Kontext interpretiert werden
• Bei okulärer Myasthenie ist die RNS weniger sensitiv, SFEMG sollte bevorzugt werden 4
• Technische Faktoren können die Ergebnisse beeinflussen, daher ist eine standardisierte Durchführung wichtig
• Bei Verdacht auf Myasthenia gravis sollten auch andere diagnostische Tests wie Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper und der Eistest in Betracht gezogen werden 1

Die korrekte Interpretation des Dekrements bei repetitiver Nervenstimulation ist ein wichtiger Baustein in der Diagnostik der Myasthenia gravis und erfordert Erfahrung in der Durchführung und Interpretation elektrophysiologischer Untersuchungen.