Neoplasia Fusicelular: Definición, Epidemiología, Diagnóstico y Tratamiento
Definición
Las neoplasias fusicelulares (de células fusiformes) constituyen un grupo heterogéneo de tumores caracterizados por la presencia predominante de células alargadas con forma de huso. El tratamiento de las neoplasias fusicelulares debe basarse en un diagnóstico histológico preciso y requiere un abordaje multidisciplinario en centros especializados para optimizar la supervivencia y calidad de vida del paciente 1.
Epidemiología
- Representan entre el 2-5% de las neoplasias óseas primarias malignas 2
- Afectan con mayor frecuencia a pacientes de edad avanzada
- Mayor prevalencia en hombres que en mujeres
- Pueden asociarse a condiciones preexistentes como enfermedad de Paget, infartos óseos o antecedentes de radiación previa 2
- Las fracturas patológicas son comunes al momento de la presentación 2
Clasificación
Las neoplasias fusicelulares incluyen varios tipos histológicos:
Sarcomas óseos fusicelulares/pleomórficos:
- Fibrosarcoma
- Histiocitoma fibroso maligno
- Leiomiosarcoma
- Sarcoma indiferenciado 2
Tumores de células fusiformes en otros órganos:
- Tumores estromales gastrointestinales (GIST)
- Melanoma de células fusiformes
- Carcinoma de células fusiformes
- Oncocitoma de células fusiformes
Diagnóstico
Presentación clínica
- Masa dolorosa o indolora (dependiendo del tipo)
- Alta incidencia de fracturas patológicas 2
- En sarcomas óseos: dolor en el sitio de la lesión 2
Estudios de imagen
- Radiografías convencionales: primera línea de investigación en dos planos 1
- Resonancia magnética (RM): para estadificación local cuando no se puede excluir malignidad 1
- Tomografía computarizada (TC): para visualizar mejor calcificación, formación ósea perióstica, destrucción cortical o afectación de tejidos blandos 1
- PET/CT: recomendado para estadificación precisa en casos de sospecha de malignidad 2
Biopsia y examen histológico
- Debe realizarse en un centro de referencia por el cirujano que realizará el procedimiento definitivo 1
- Las biopsias con aguja gruesa solo deben realizarse en pacientes con lesiones de difícil acceso 1
- Las aspiraciones con aguja fina son inadecuadas para una evaluación confiable 1
Estudios complementarios
- Hemograma completo
- Química sanguínea
- Niveles de TSH (en casos de sospecha de origen tiroideo)
- Inmunohistoquímica:
Tratamiento
Manejo preoperatorio
- En caso de fractura patológica:
Tratamiento quirúrgico
- Resección en bloque amplia después de una estadificación preoperatoria adecuada 1
- Los márgenes quirúrgicos estrechos aumentan el riesgo de recurrencia local 1
- En casos de respuesta deficiente a la quimioterapia o en tumores con poca probabilidad de respuesta, se debe considerar la cirugía temprana con márgenes amplios 2
Terapia adyuvante
Radioterapia:
Quimioterapia:
Terapia dirigida:
- Para GIST, inhibidores de tirosina quinasa como imatinib 1
Consideraciones especiales
- En pacientes con metástasis pulmonares, la irradiación pulmonar total puede conferir una ventaja de supervivencia 2
- El control local de las metástasis óseas con cirugía o radioterapia está recomendado a pesar del mal pronóstico 2
- En casos de recaída, el único factor pronóstico identificado parece ser el tiempo hasta la recaída: los pacientes que recaen después de 2 años desde el diagnóstico inicial tienen un mejor resultado 2
Seguimiento
- Evaluación clínica regular para detectar progresión de la enfermedad
- Monitorización para el desarrollo de condiciones asociadas
- Estudios de imagen basados en la sospecha clínica de recurrencia 1
Pronóstico
El pronóstico varía según el tipo histológico, la localización y el estadio al diagnóstico:
- Los sarcomas óseos de células fusiformes de alto grado tienen un pronóstico similar al osteosarcoma 2
- La sensibilidad a la quimioterapia es poco conocida y se requieren estudios sobre histologías específicas 2
- Los factores de mal pronóstico incluyen márgenes quirúrgicos inadecuados, respuesta deficiente a la quimioterapia preoperatoria y metástasis al diagnóstico 2