Tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática
El tratamiento actual de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) debe centrarse en los medicamentos antifibróticos nintedanib y pirfenidona, ya que son los únicos fármacos que han demostrado reducir la progresión de la enfermedad y mejorar la supervivencia. 1, 2
Diagnóstico y evaluación inicial
- La FPI es una enfermedad pulmonar fibrosante crónica específica limitada al pulmón y asociada con la apariencia histológica de neumonía intersticial usual (NIU)
- El diagnóstico requiere:
- Exclusión de otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial
- Pruebas de función pulmonar anormales (restricción y/o alteración del intercambio gaseoso)
- Anomalías características en radiografías de tórax o TCAR
- La evaluación de la gravedad incluye pruebas de función pulmonar y TCAR para identificar pacientes de alto riesgo 2
Tratamiento farmacológico
Medicamentos antifibróticos
Pirfenidona:
- Dosis: Titulación hasta 801 mg tres veces al día (2.403 mg/día) 3
- Titulación recomendada:
- Días 1-7: 267 mg tres veces al día (801 mg/día)
- Días 8-14: 534 mg tres veces al día (1.602 mg/día)
- Día 15 en adelante: 801 mg tres veces al día (2.403 mg/día)
- Tomar con alimentos a la misma hora cada día
- Monitorizar función hepática regularmente 2, 3
Nintedanib:
Tratamientos NO recomendados
- Corticosteroides: No se recomienda su uso rutinario en FPI, ya que no han demostrado beneficio en la supervivencia y conllevan morbilidad sustancial, especialmente en pacientes de edad avanzada 1, 2
- Otros tratamientos ineficaces que deben evitarse: colchicina, ciclosporina A, interferón-γ-1b, etanercept y anticoagulantes orales anti-vitamina K 2
Manejo de síntomas y complicaciones
Tos persistente
- Considerar ipratropio inhalado
- Gabapentina para tos crónica refractaria
- Terapia de patología del habla 2
Disnea
- Oxigenoterapia a largo plazo para hipoxemia grave en reposo
- Oxígeno ambulatorio para desaturación durante el ejercicio 2
- Opioides para control sintomático en casos avanzados 2
Exacerbación aguda
- Definida como empeoramiento reciente de la disnea (<30 días) asociado con opacidades pulmonares adicionales en imágenes, después de descartar otras causas 1
- Tratamiento:
- Corticosteroides en dosis altas
- Posible uso de ciclofosfamida intravenosa
- Antibióticos de amplio espectro si no se ha descartado definitivamente la infección 1
Monitorización y seguimiento
- Pruebas de función pulmonar cada 4-6 meses o antes si está clínicamente indicado 1
- TCAR anual si hay sospecha de empeoramiento o riesgo de cáncer de pulmón 1
- TCAR si hay preocupación por una exacerbación aguda 1
- Evaluación regular de síntomas y saturación de oxígeno 2
Tratamientos no farmacológicos
Rehabilitación pulmonar
- Programas de entrenamiento con ejercicios para mejorar la capacidad de ejercicio y calidad de vida
- Puede no ser factible en pacientes con enfermedad avanzada 1, 2
Trasplante pulmonar
- Considerar en todos los pacientes con FPI definitiva menores de 65 años si la enfermedad es grave o está empeorando
- Se recomienda proporcionar información sobre el trasplante pulmonar temprano en el curso de la enfermedad
- Se aconseja evaluación temprana del paciente en un centro de trasplante pulmonar 1
Cuidados paliativos
- Integración temprana para el manejo de síntomas
- Enfoque en reducir síntomas y proporcionar confort 2
- No se recomienda ventilación invasiva en pacientes con FPI y fallo respiratorio agudo o crónico, excepto en casos seleccionados (criterios para trasplante pulmonar de emergencia, exacerbación como primera manifestación de FPI, infección aguda o causa reversible) 1
Prevención y cuidados generales
- Vacunaciones anuales contra la influenza y neumococo 2
- Cesación tabáquica
- Asistencia psicosocial y cuidados de apoyo 2
La FPI es una enfermedad progresiva y fatal con una mediana de supervivencia de 3 años si no se trata 4. El manejo óptimo requiere un diagnóstico preciso y temprano, tratamiento con antifibróticos, manejo de comorbilidades, alivio de síntomas, rehabilitación pulmonar y cuidados paliativos. Los dos medicamentos antifibróticos aprobados, nintedanib y pirfenidona, han demostrado reducir la disminución de la función pulmonar y mejorar los resultados clínicos 5, 6.