Inicio del tratamiento para la granulomatosis con poliangeítis y eosinofilia
El tratamiento para la granulomatosis con poliangeítis y eosinofilia (EGPA) debe iniciarse inmediatamente tras el diagnóstico, estratificando según la gravedad de la enfermedad: en casos severos (con factores pronósticos desfavorables) se recomienda glucocorticoides combinados con ciclofosfamida o rituximab; en casos no severos, glucocorticoides solos o combinados con mepolizumab. 1
Evaluación de la gravedad de la enfermedad
La decisión de iniciar tratamiento y la elección del régimen terapéutico debe basarse en la evaluación de la gravedad de la enfermedad:
Enfermedad severa (presencia de al menos uno de estos factores):
- Insuficiencia renal (creatinina sérica >1,58 mg/dl)
- Proteinuria >1 g/día
- Afectación cardíaca (cardiomiopatía)
- Afectación gastrointestinal
- Afectación del sistema nervioso central
- Neuropatía periférica
- Hemorragia alveolar
- Otras manifestaciones graves (como afectación ocular) 1
Enfermedad no severa:
- Ausencia de los factores anteriores
- Principalmente manifestaciones respiratorias (asma, rinosinusitis) 1
Esquema de tratamiento según gravedad
Para inducción de remisión en EGPA severa:
Glucocorticoides:
- Metilprednisolona IV 500-1000 mg/día durante 3 días
- Seguido de prednisona oral 0,75-1 mg/kg/día
- Reducción gradual para alcanzar 5 mg/día en 4-5 meses
Combinados con uno de estos agentes:
Para inducción de remisión en EGPA no severa:
Tratamiento de mantenimiento
Una vez alcanzada la remisión:
Para EGPA severa:
- Glucocorticoides combinados con:
- Rituximab
- Mepolizumab
- Inmunosupresores convencionales (azatioprina, metotrexato) 1
Para EGPA no severa:
- Continuar con la terapia dirigida original o inmunosupresores
- Reducir gradualmente los glucocorticoides a la dosis mínima efectiva 2
Consideraciones especiales
Definición de remisión:
- Ausencia de signos o síntomas atribuibles a enfermedad activa (BVAS de cero)
- Control del asma y manifestaciones ORL
- Dosis diaria máxima de prednisona ≤7,5 mg/día 1
Manejo de recaídas:
- Recaída severa: glucocorticoides combinados con ciclofosfamida o rituximab
- Recaída no severa: aumento de glucocorticoides y/o adición de mepolizumab 1, 2
Papel del estado ANCA:
- Los pacientes ANCA positivos (30-40% de los casos) tienen mayor frecuencia de glomerulonefritis y neuropatía periférica
- Los pacientes ANCA negativos presentan más frecuentemente infiltrados pulmonares y manifestaciones cardíacas
- El estado ANCA por sí solo no determina la elección del tratamiento 1
Puntos clave para la práctica clínica
- La EGPA debe ser manejada por equipos multidisciplinarios con experiencia en vasculitis 1
- El objetivo del tratamiento es lograr la remisión rápidamente, preservar la función orgánica, prevenir la progresión y mejorar la calidad de vida 2
- Los pacientes con asma, eosinofilia periférica y daño a otros sistemas deben ser sospechosos de EGPA 2
- El mepolizumab ha demostrado eficacia en ensayos clínicos controlados para EGPA no severa y está aprobado para su uso 3, 4
- La fase prodrómica de EGPA puede presentarse solo con síntomas respiratorios, requiriendo seguimiento estrecho 2
El tratamiento de la EGPA ha evolucionado significativamente con la introducción de terapias biológicas como mepolizumab (anti-IL-5) y rituximab, que permiten reducir la dependencia de glucocorticoides y mejorar el control de la enfermedad, especialmente en pacientes con manifestaciones refractarias o recurrentes 3, 4.