What are the typical presentations of nephrotic syndrome?

Presentación Clínica del Síndrome Nefrótico

El síndrome nefrótico se caracteriza por una tríada clásica de proteinuria masiva (≥3.5 g/día en adultos), hipoalbuminemia (<3.0 g/dL) y edema, frecuentemente acompañado de hiperlipidemia 1.

Manifestaciones Clínicas Principales

Edema

• Localización típica:
  • Edema periorbitario (más notable por la mañana)
  • Edema dependiente con fóvea (más común al final del día)
  • Puede afectar cavidades corporales (ascitis, derrame pleural)
  • Progresa de forma gradual y puede llegar a ser generalizado (anasarca)

Alteraciones Bioquímicas

• Proteinuria masiva:

  • ≥3.5 g/día en adultos o ≥40 mg/m²/h en niños
  • Confirmada mediante ratio proteína/creatinina ≥3.5 g/g o recolección de orina de 24 horas
  • Un resultado positivo en la tira reactiva (≥1+, 30 mg/dL) debe confirmarse con métodos cuantitativos 1

• Hipoalbuminemia:

  • Valores <3.0 g/dL en adultos o ≤2.5 g/dL en niños
  • La gravedad se correlaciona con el pronóstico de la enfermedad
  • Una disminución de 1.0 g/dL en albúmina sérica aumenta la probabilidad de morbilidad en un 89% 1

• Hiperlipidemia:

  • Hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia
  • El riesgo de eventos tromboembólicos aumenta significativamente cuando la albúmina sérica cae por debajo de 2.9 g/dL 1

Complicaciones Asociadas

1. Eventos tromboembólicos:

   • Mayor riesgo cuando la albúmina sérica es <2.9 g/dL
   • Afecta principalmente venas renales y venas profundas de extremidades inferiores

2. Mayor susceptibilidad a infecciones:

   • Debido a la pérdida de inmunoglobulinas y factores del complemento

3. Alteraciones lipídicas:

   • Hipercolesterolemia y hipertrigliceridemia
   • Aumenta el riesgo cardiovascular a largo plazo

4. Insuficiencia renal aguda:

   • Puede ocurrir como complicación, aunque es menos común 2

Evaluación Diagnóstica

Confirmación del síndrome nefrótico

• Proteinuria: Ratio proteína/creatinina ≥3.5 g/g o recolección de orina de 24 horas ≥3.5 g/día
• Albúmina sérica: <3.0 g/dL
• Evaluación del edema: Periorbitario, dependiente o en cavidades corporales 1, 3

Pruebas complementarias

• Hemograma completo, electrolitos, creatinina, urea, proteínas, colesterol, triglicéridos y glucosa
• Evaluación del metabolismo calcio-fósforo
• Estudios de imagen: ecografía abdominal y pleural, ecocardiograma y radiografías según sea necesario 1

Causas Principales

En niños:

• Enfermedad de cambios mínimos (causa más común) 4
• Síndrome nefrótico congénito (en menores de 3 meses) 4

En adultos:

• Causas primarias:

  • En población caucásica: Nefropatía membranosa
  • En población de ascendencia africana: Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 3, 5

• Causas secundarias:

  • Nefropatía diabética (causa secundaria más común)
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Amiloidosis
  • Infecciones (VIH, hepatitis)
  • Medicamentos 3, 5

Abordaje Terapéutico

• Restricción de sal y líquidos según el estado de volumen
• Diuréticos (orales o intravenosos) para manejo del edema
• Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARA-II)
• Prednisona para inducir diuresis o remisión de proteinuria en síndrome nefrótico idiopático 6
• Monitorización de complicaciones: riesgo tromboembólico, perfil lipídico y vigilancia de infecciones 1

Indicaciones para Biopsia Renal

• Proteinuria persistente >1 g/día (PCR ≥60-100 mg/mmol)
• Sospecha de enfermedad sistémica subyacente
• Para establecer la enfermedad glomerular responsable del síndrome nefrótico 1, 3

Indicaciones para Derivación Urgente

• Proteinuria masiva (>5 g/24h) asociada con desenlaces más graves
• Proteinuria persistente >1 g/día requiere derivación a un nefrólogo (idealmente dentro de 2 semanas) 3

El diagnóstico y tratamiento tempranos son fundamentales para mejorar el pronóstico y prevenir complicaciones en pacientes con síndrome nefrótico.