Pseudotumor Cerebri (Hipertensión Intracraneal Idiopática)
El pseudotumor cerebri, también conocido como hipertensión intracraneal idiopática (HII), es un síndrome caracterizado por presión intracraneal elevada sin evidencia de lesiones ocupantes de espacio, con composición normal del líquido cefalorraquídeo y neuroimagen normal, que puede causar pérdida visual permanente si no se trata adecuadamente. 1
Características Clínicas
Síntomas principales:
- Cefalea intensa y persistente
- Alteraciones visuales transitorias
- Acúfenos pulsátiles
- Diplopia (por parálisis del VI par craneal)
- Papiledema
Población afectada:
- Predominantemente mujeres jóvenes en edad fértil
- Frecuentemente asociado con obesidad o aumento reciente de peso 2
Diagnóstico
El diagnóstico es de exclusión y requiere cumplir con los siguientes criterios:
| Criterio Diagnóstico | Descripción |
|---|---|
| Evidencia de PIC aumentada | Presión de apertura elevada en punción lumbar |
| Neuroimagen normal | Sin evidencia de lesiones ocupantes ni otras anormalidades |
| Composición normal del LCR | Glucosa, proteínas y recuento celular normales |
| Examen neurológico normal | Excepto por papiledema y posible parálisis del VI par [1] |
Hallazgos en Neuroimagen
- La resonancia magnética (RM) es la modalidad de elección para evaluar pacientes con sospecha de pseudotumor cerebri 3
- Hallazgos característicos en RM:
Tratamiento
El tratamiento debe enfocarse en dos objetivos principales:
- Preservación de la visión
- Alivio de los síntomas, especialmente la cefalea
Manejo Médico
Primera línea:
- Reducción de peso en pacientes con IMC >30 kg/m² (objetivo: reducción del 5-15%)
- Acetazolamida: dosis inicial 250-500 mg dos veces al día, con aumento gradual hasta 2-4 g diarios según tolerancia 1
Alternativas farmacológicas:
Intervenciones Quirúrgicas
Las intervenciones quirúrgicas están indicadas cuando:
- La terapia médica fracasa
- La función visual se deteriora
- Persisten cefaleas intolerables a pesar del manejo médico 1
Opciones quirúrgicas:
- Fenestración de la vaina del nervio óptico: para pacientes con pérdida visual grave
- Derivaciones de LCR: preferentemente ventriculoperitoneal (VP) por menor tasa de revisiones 1
- Stent del seno venoso transverso: requiere terapia antitrombótica a largo plazo (>6 meses) 1
Seguimiento
Es esencial un monitoreo regular que incluya:
- Evaluación de agudeza visual
- Examen pupilar
- Evaluación formal del campo visual
- Examen de fondo de ojo dilatado para evaluar papiledema
- Cálculo del IMC 1
Consideraciones Especiales
Embarazo: Requiere comunicación multidisciplinaria entre especialistas. La acetazolamida no está recomendada durante el embarazo según los fabricantes 1
Pacientes no obesos: Deben ser investigados para causas secundarias de hipertensión intracraneal 1
Manejo de emergencia: Asegurar la vía aérea si la Escala de Coma de Glasgow ≤8 o está deteriorándose rápidamente 1
El pronóstico es generalmente bueno con diagnóstico preciso e inicio oportuno del tratamiento, especialmente en cuanto a la preservación de la visión 4.