Manejo de la Trombocitopenia Autoinmune y Transfusión de Plaquetas
En la trombocitopenia autoinmune (PTI), las transfusiones de plaquetas están indicadas únicamente en casos de sangrado con riesgo vital o previo a procedimientos urgentes, ya que no son efectivas como tratamiento de la enfermedad de base debido a la rápida destrucción de las plaquetas transfundidas. 1
Manejo de la PTI sin tratamiento
Observación sin tratamiento ("watch and wait")
- Aproximadamente dos tercios de los niños con PTI presentan remisión espontánea en un período de días a 6 meses 1
- En adultos y niños con recuentos plaquetarios >30 x 10⁹/L sin sangrado significativo, la observación sin tratamiento farmacológico es una estrategia válida 1, 2
- Muchos pacientes se estabilizan con recuentos plaquetarios de 20-30 x 10⁹/L y permanecen asintomáticos a menos que sufran traumatismos 1
Consideraciones para pacientes sin tratamiento
- Requieren seguimiento regular con hemogramas completos
- Deben evitar actividades con alto riesgo de traumatismo
- Se recomienda que porten identificación médica (tarjeta o brazalete) con información sobre su condición 1
- Es importante educar sobre signos de alarma que requieren atención médica inmediata
Criterios para iniciar tratamiento
El tratamiento está indicado en las siguientes situaciones:
- Pacientes con sangrado activo significativo
- Recuento plaquetario <20-30 x 10⁹/L con riesgo de sangrado
- Procedimientos invasivos inminentes
- Comorbilidades que aumenten el riesgo hemorrágico (uso de anticoagulantes, hipertensión no controlada)
Opciones de tratamiento de primera línea
Cuando se requiere tratamiento, las opciones de primera línea incluyen:
Corticosteroides:
Inmunoglobulina intravenosa (IVIg):
Inmunoglobulina anti-D (solo en pacientes Rh positivos no esplenectomizados):
Indicaciones para transfusión de plaquetas
Las transfusiones de plaquetas generalmente NO están indicadas en la PTI por las siguientes razones:
- Las plaquetas transfundidas son rápidamente destruidas por los mismos mecanismos autoinmunes
- La vida media de las plaquetas transfundidas está significativamente reducida
Las transfusiones de plaquetas están indicadas únicamente en:
- Sangrado con riesgo vital o en órganos críticos 1, 2
- Hemorragia intracraneal o sangrado masivo
- Previo a cirugía urgente que no puede posponerse
En estas situaciones de emergencia, se recomienda:
- Administrar dosis de plaquetas 2-3 veces mayores que las habituales 1, 2
- Combinar con tratamientos de acción rápida como IVIg y corticosteroides a dosis altas
- Metilprednisolona intravenosa a dosis de 30 mg/kg/día en casos de sangrado grave 2
Tratamiento de segunda línea
Si no hay respuesta a la terapia inicial:
- Esplenectomía: recomendada para pacientes que han fallado a la terapia con corticosteroides 1
- Agonistas del receptor de trombopoyetina (como romiplostim): indicados para pacientes con riesgo de sangrado que recaen después de esplenectomía o tienen contraindicación para la misma 1, 3
- Rituximab: considerado para pacientes con riesgo de sangrado que han fallado a corticosteroides, IVIg o esplenectomía 1
Puntos clave y precauciones
- El objetivo del tratamiento es mantener un recuento plaquetario seguro (≥50 x 10⁹/L) para prevenir sangrados, no normalizar el recuento 2, 3
- Evitar el uso prolongado de corticosteroides por sus efectos adversos 1, 2
- Monitorizar el recuento plaquetario dentro de las 24 horas de iniciado el tratamiento y luego diariamente hasta estabilización 2
- Romiplostim (Nplate) no debe usarse para normalizar los recuentos plaquetarios, sino solo en pacientes cuyo grado de trombocitopenia y condición clínica aumenta el riesgo de sangrado 3
La PTI es una enfermedad con alta tasa de remisión espontánea, especialmente en niños, por lo que la decisión de tratar debe basarse principalmente en la presencia de sangrado clínicamente significativo más que en el recuento plaquetario absoluto.