Cuándo se debe sospechar síndrome de Weil
Se debe sospechar síndrome de Weil (forma grave de leptospirosis) en cualquier paciente que presente falla hepática aguda con hemólisis intravascular Coombs-negativa, elevaciones modestas de aminotransferasas séricas, fosfatasa alcalina baja y una relación de fosfatasa alcalina/bilirrubina menor a 2. 1
Presentación clínica característica
El síndrome de Weil presenta una tríada clásica que debe alertar al médico:
- Ictericia (por disfunción hepática)
- Insuficiencia renal aguda
- Manifestaciones hemorrágicas
Hallazgos clínicos específicos
Los pacientes con síndrome de Weil típicamente presentan:
- Fiebre alta, cefalea intensa, mialgias y escalofríos 1
- Patrón bifásico de la enfermedad (fase septicémica seguida de fase inmune)
- Sufusión conjuntival (signo distintivo) 1
- Progresión rápida a falla renal 2, 3
- Hemólisis intravascular Coombs-negativa 4
- Hemorragia pulmonar difusa en casos graves 5
- Alteraciones de la conciencia 6
Hallazgos de laboratorio característicos
Los siguientes hallazgos de laboratorio son altamente sugestivos:
- Elevaciones modestas de aminotransferasas (típicamente alrededor de 2000 UI/L) 4
- Fosfatasa alcalina sérica normal o marcadamente subnormal (típicamente 40 UI/L) 4
- Relación de fosfatasa alcalina/bilirrubina total <2 4
- AST puede ser mayor que ALT (reflejo de daño mitocondrial) 4
- Trombocitopenia 1, 3
- Proteinuria y hematuria 1
- Cobre sérico y excreción urinaria de cobre de 24 horas elevados 4
- Leucocitosis 1
Contextos epidemiológicos de sospecha
Se debe tener alta sospecha en pacientes con:
- Exposición a aguas o suelos contaminados 1
- Contacto con roedores 1
- Viaje o residencia en áreas endémicas 1, 3
- Ocupaciones de alto riesgo (agricultura, trabajo con animales) 1
- Presentación estacional (más común en temporadas lluviosas) 1
Diagnóstico diferencial importante
El síndrome de Weil debe considerarse en:
- Pacientes con fiebre y trombocitopenia (diferenciar de dengue, malaria, infección por VIH y fiebre tifoidea) 1
- Pacientes con hepatitis aguda que no responden al tratamiento convencional 4
- Casos de insuficiencia renal aguda de origen no claro, especialmente con ictericia 2
- Pacientes con sospecha de hepatitis autoinmune que no responden adecuadamente a corticosteroides 4
Confirmación diagnóstica
Para confirmar el diagnóstico se recomienda:
- Aislamiento de Leptospira de muestras clínicas 1
- Aumento de cuatro veces o más en el título de aglutinación entre sueros agudos y convalecientes 1
- Demostración de Leptospira por inmunofluorescencia 1
- Hemocultivos dentro de los primeros 5 días de enfermedad 1
- Reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para ADN de leptospira en sangre y orina 2
Consideraciones importantes
- La ausencia de anillos de Kayser-Fleischer no excluye el diagnóstico de síndrome de Weil 4
- El diagnóstico expedito es crítico ya que estos pacientes pueden requerir trasplante hepático urgente para sobrevivir 4
- El tratamiento antibiótico temprano es fundamental para maximizar la eficacia y reducir la duración y gravedad de la enfermedad 1, 3
- La doxiciclina es el tratamiento de primera línea (100 mg vía oral dos veces al día durante 7 días) 1
- En casos graves puede ser necesaria la hemodiálisis 6
Pitfalls y errores comunes
- Subestimar la gravedad de la enfermedad debido a las elevaciones relativamente modestas de aminotransferasas 4
- No considerar leptospirosis en áreas no endémicas o no tropicales 5
- Retrasar el tratamiento antibiótico mientras se espera confirmación serológica 3
- No iniciar tratamiento empírico ante sospecha clínica alta 3
El síndrome de Weil es una forma grave de leptospirosis con una mortalidad del 5-15% en casos severos, por lo que el reconocimiento temprano y el tratamiento oportuno son cruciales para mejorar el pronóstico 1.