How to correct hyperammonemia?

Corrección de la Hiperamonemia

El tratamiento óptimo para la hiperamonemia grave incluye hemodiálisis intermitente para reducción rápida de los niveles de amonio, junto con agentes captadores de nitrógeno como benzoato de sodio y fenilacetato de sodio, y soporte nutricional adecuado. 1

Opciones de diálisis según estado clínico

• Hemodiálisis intermitente (HD):

  • Preferida para pacientes hemodinámicamente estables
  • Proporciona eliminación rápida de amonio (reducción del 75% en 3-4 horas)
  • Indicada cuando se requiere eliminación rápida de toxinas urémicas 1

• Terapia de Reemplazo Renal Continuo (TRRC):

  • Preferida para pacientes hemodinámicamente inestables
  • Previene el rebote de hiperamonemia
  • Recomendada con tasas de aclaramiento ≥2.500 ml/1,73 m²/h 1

• Diálisis de baja eficiencia sostenida (SLED):

  • Alternativa cuando hay urgencia moderada con preocupaciones hemodinámicas 1

Indicaciones para iniciar TRRC

Condición clínica	Nivel de amonio	Acción recomendada
Estado neurológico rápidamente deteriorado	>150 μmol/L	Iniciar TRRC
Coma o edema cerebral	>150 μmol/L	Iniciar TRRC
Encefalopatía moderada/grave	>400 μmol/L	Iniciar TRRC
Aumento rápido de niveles de amonio	>300 μmol/L	Iniciar TRRC

Intervenciones farmacológicas

Benzoato de sodio

• Dosificación:
  • Peso <20 kg: 250 mg/kg
  • Peso >20 kg: 5 g/m²
  • Administrar en bolo durante 90 minutos, seguido de mantenimiento durante 24 horas
  • Dosis máxima: 12 g diarios 1, 2

Fenilacetato de sodio

• Dosificación:
  • Peso <20 kg: 250 mg/kg
  • Peso >20 kg: 5 g/m²
  • Administrar en bolo durante 90 minutos, seguido de mantenimiento durante 24 horas 1, 2

L-arginina hidrocloruro

• Dosificación:
  • Deficiencia de CPS/OTC: 200 mg/kg
  • Deficiencia de ASS/ASL: 600 mg/kg 1, 2

Soporte nutricional

• Manejo de proteínas:

  • Retirar temporalmente durante la fase aguda
  • Reintroducir dentro de las 48 horas después de que los niveles de amonio disminuyan a 80-100 μmol/L
  • Reintroducción gradual (0,25 g/kg diarios, hasta 1,5 g/kg diarios) 1

• Aporte calórico:

  • Proporcionar calorías adecuadas (≥100 kcal/kg diarios) como glucosa intravenosa y lípidos
  • Mantener tasa de infusión de glucosa de 8-10 mg/kg/min
  • Lípidos (0,5 g/kg diarios, hasta 3 g/kg diarios) 1, 2

Monitorización y evaluación

• Parámetros de laboratorio:

  • Niveles de amonio
  • Glutamina
  • Aminoácidos plasmáticos cuantitativos
  • Glucosa en sangre
  • Electrolitos
  • Gases sanguíneos venosos o arteriales 1

• Respuestas clínicas:

  • Estado neurológico
  • Escala de Coma de Glasgow
  • Taquipnea
  • Evidencia de edema cerebral 1

Consideraciones adicionales

• La hemodiálisis estándar es el método de diálisis más utilizado para reducir rápidamente los niveles altos de amonio 1, 2
• Los niveles elevados de amonio pueden reducirse rápidamente cuando se usa fenilacetato de sodio y benzoato de sodio con hemodiálisis 2
• La duración del coma hiperamonémico y los niveles plasmáticos de amonio son factores pronósticos clave 1
• Factores pronósticos adversos: coma hiperamonémico que dura >3 días, presión intracraneal aumentada y nivel plasmático de amonio >1.000 μmol/L 1

Precauciones

• La HD convencional puede provocar rebote de hiperamonemia, requiriendo múltiples sesiones
• Puede causar hipotensión que podría empeorar el edema cerebral en pacientes con presión intracraneal elevada
• Monitorizar y corregir electrolitos durante el tratamiento para prevenir complicaciones 1