Le Syndrome de Mirizzi
Le syndrome de Mirizzi est une complication rare de la lithiase biliaire, caractérisée par une compression extrinsèque du canal hépatique commun par un calcul impacté dans le canal cystique ou le col de la vésicule biliaire, survenant chez moins de 1% des patients souffrant de lithiase biliaire.
Définition et Pathophysiologie
Le syndrome de Mirizzi se développe lorsqu'un calcul biliaire s'impacte dans:
- Le canal cystique
- Le col de la vésicule biliaire
Cette impaction provoque:
- Une compression extrinsèque du canal hépatique commun
- Une obstruction biliaire partielle ou complète
- Une réaction inflammatoire locale
Classification
La classification du syndrome de Mirizzi est basée sur la présence et l'étendue d'une fistule cholécysto-biliaire:
- Type I: Compression externe du canal hépatique commun sans fistule
- Type II: Présence d'une fistule cholécysto-biliaire impliquant moins d'un tiers de la circonférence du canal biliaire
- Type III: Fistule impliquant jusqu'à deux tiers de la circonférence du canal
- Type IV: Fistule impliquant la totalité de la circonférence du canal biliaire
Présentation Clinique
Les manifestations cliniques typiques incluent:
- Ictère intermittent ou constant
- Douleurs abdominales diffuses dans la partie supérieure
- Signes d'inflammation (fièvre)
- Symptômes similaires à une cholécystite aiguë ou une cholangite
Diagnostic
Le diagnostic préopératoire est souvent difficile malgré les multiples modalités d'imagerie disponibles 1:
Échographie abdominale:
- Vésicule biliaire rétractée
- Calcul(s) impacté(s) dans le canal cystique
- Dilatation des voies biliaires intrahépatiques
- Canal hépatique commun dilaté avec canal cholédoque de taille normale
Tomodensitométrie (TDM):
- Utile pour différencier le syndrome de Mirizzi d'une tumeur maligne
Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM):
- Montre l'étendue de l'inflammation autour de la vésicule biliaire
- Aide à différencier le syndrome de Mirizzi d'autres pathologies vésiculaires
Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE):
- Considérée comme le gold standard pour le diagnostic
- Délimite la cause, le niveau et l'étendue de l'obstruction biliaire
- Identifie les anomalies des canaux, y compris les fistules
Traitement
Le traitement est principalement chirurgical et doit être adapté au type de syndrome de Mirizzi 2, 1, 3:
Type I:
- Cholécystectomie (ouverte ou laparoscopique dans des cas sélectionnés)
Types II et III:
- Cholécystectomie partielle sans retrait de la portion de vésicule biliaire autour de la marge de la fistule
- Cholédochoplastie peut être nécessaire
Type IV:
- Hépatico-jéjunostomie
Considérations importantes:
- La chirurgie ouverte reste le standard actuel pour la prise en charge 1, 3
- L'approche laparoscopique est généralement contre-indiquée en raison du risque accru de morbidité et de mortalité, sauf pour certains cas de type I 1, 4
- Le traitement endoscopique peut servir d'alternative chez les patients à risque chirurgical élevé ou comme mesure temporaire pour assurer le drainage biliaire avant une chirurgie élective 1
Points de vigilance
- Le syndrome de Mirizzi est considéré comme une condition à risque nécessitant une évaluation préopératoire exhaustive 2
- La non-reconnaissance préopératoire peut entraîner une morbidité et une mortalité significatives 1
- Le taux de conversion de la laparoscopie à la chirurgie ouverte est élevé (67% selon certaines études) 5
- Le syndrome de Mirizzi est une contre-indication relative à la cholécystectomie laparoscopique en raison du risque élevé de lésion du canal biliaire commun 4
Le diagnostic et la prise en charge appropriés du syndrome de Mirizzi nécessitent une connaissance approfondie de cette entité rare mais cliniquement significative pour éviter des complications potentiellement graves lors de la chirurgie biliaire.