Manifestaciones Clínicas del Síndrome DRESS
El síndrome DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) se caracteriza principalmente por erupción morbilliforme con edema facial, eosinofilia, síntomas sistémicos y afectación de órganos internos, que típicamente ocurre 2-6 semanas después del inicio del medicamento causante. 1
Características Clínicas Principales
Manifestaciones Cutáneas
- Erupción morbilliforme (exantema maculopapular) extensa
- Edema facial prominente (signo distintivo)
- Eritrodermia casi global en casos severos
- Dermatitis exfoliativa en casos avanzados
Manifestaciones Sistémicas
- Fiebre (generalmente alta)
- Linfadenopatía (frecuentemente generalizada)
- Rigores, mialgias y artralgias
Alteraciones Hematológicas
- Eosinofilia marcada (>700 células/μL o >10% del recuento total de leucocitos)
- Linfocitosis atípica
- Posible trombocitopenia en casos graves
Afectación Orgánica
- Hepática: Hepatitis con elevación de transaminasas (más común)
- Renal: Nefritis con alteración de la función renal
- Pulmonar: Neumonitis
- Cardíaca: Miocarditis, pericarditis
- Neurológica: Meningitis, encefalitis
Medicamentos Comúnmente Asociados
Los principales fármacos que pueden desencadenar el síndrome DRESS son:
- Anticonvulsivantes aromáticos (fenitoína, fenobarbital, carbamazepina)
- Alopurinol
- Sulfonamidas
- Nevirapina 2
- Antibióticos (vancomicina, piperacilina-tazobactam)
- Antituberculosos
- Antiinflamatorios no esteroideos (AINES)
Diagnóstico Diferencial
Es importante diferenciar el síndrome DRESS de otras reacciones cutáneas graves:
| Característica | DRESS | Síndrome de Stevens-Johnson |
|---|---|---|
| Edema facial | Presente | Ausente o mínimo |
| Afectación mucosa | Limitada | Extensa |
| Eosinofilia | Presente | Ausente |
| Latencia | 2-6 semanas | 1-3 semanas |
| Biopsia cutánea | Dermatitis de interfase con eosinófilos | Necrosis epidérmica de espesor completo |
Criterios Diagnósticos
El diagnóstico se establece según los criterios del Registro Internacional de Reacciones Adversas Cutáneas Graves (RegiSCAR), que incluyen:
- Erupción cutánea aguda
- Fiebre >38°C
- Linfadenopatía en ≥2 sitios
- Afectación de ≥1 órgano interno
- Anomalías hematológicas (eosinofilia, linfocitosis atípica)
- Exclusión de otras causas
Manejo y Tratamiento
- Suspensión inmediata del medicamento causante (medida más importante)
- Tratamiento con corticosteroides sistémicos:
- Casos moderados: Metilprednisolona 0,5-1 mg/kg/día
- Casos graves: Metilprednisolona 1-2 mg/kg/día 1
- Medidas de soporte:
- Monitorización hemodinámica continua
- Balance hidroelectrolítico estricto
- Prevención de infecciones secundarias
- Cuidados cutáneos similares a los de pacientes quemados
Tratamientos Adyuvantes
- Corticosteroides tópicos de alta potencia
- Emolientes
- Antihistamínicos orales
- Ciclosporina (en casos seleccionados como terapia de segunda línea)
- Inmunoglobulina intravenosa (IGIV) para casos resistentes a esteroides
Pronóstico
- La mortalidad se estima en aproximadamente 10%, principalmente por hepatitis fulminante con necrosis hepática 3
- Indicadores de mal pronóstico:
- Recuento de eosinófilos >6000 × 10³/μL
- Trombocitopenia
- Pancitopenia
- Leucocitosis
- Coagulopatía
Seguimiento
- Los pacientes deben ser informados sobre evitar permanentemente el medicamento causante
- Crear una alerta médica completa para la alergia a medicamentos
- Monitorización de posibles secuelas, incluidas enfermedades autoinmunes
- Considerar pruebas epicutáneas (patch test) después de ≥6 meses de la resolución completa
Consideraciones Especiales
- El síndrome DRESS puede imitar otras condiciones sistémicas graves como sepsis o púrpura trombocitopénica trombótica 4
- El inicio tardío (2-6 semanas después del inicio del medicamento) y la duración prolongada son características distintivas
- La reactivación de virus herpes humano-6 puede estar involucrada en la patogénesis