Schwannoma: Definición, Epidemiología, Signos y Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento
Los schwannomas son tumores benignos que se originan de las células de Schwann de los nervios craneales o espinales, siendo el schwannoma vestibular (SV) el más común, representando el 6-8% de todos los tumores intracraneales, 25-33% de los tumores de la fosa craneal posterior y 80-94% de los tumores del ángulo cerebelopontino. 1
Definición
Los schwannomas son tumores benignos, de crecimiento lento, que se originan de cualquier nervio que tenga una vaina de células de Schwann. Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), los schwannomas intracraneales e intraespinales se clasifican como Grado I 1. El schwannoma vestibular, anteriormente denominado neurinoma acústico, es el tipo más común y surge del octavo nervio craneal.
Epidemiología
- Representan el tercer tumor intracraneal no maligno más común después de los meningiomas y adenomas hipofisarios 2
- Incidencia general de 1,09 por 100.000/año, aumentando con la edad hasta un pico de 2,93 por 100.000/año en el grupo de 65-74 años 2
- Mayor incidencia en poblaciones caucásicas y menor en poblaciones negras e hispanas 2
- Aproximadamente 4-6% están asociados con Neurofibromatosis tipo 2 (NF2) 2
- Los schwannomas bilaterales son característicos de NF2 2
Signos y Síntomas
La presentación clínica varía según la localización del tumor:
Schwannoma Vestibular
- Pérdida auditiva neurosensorial unilateral (94% de los casos) 2
- Tinnitus (83%) 2
- Síntomas vestibulares como vértigo e inestabilidad (17-75%) 2
- Tumores grandes pueden causar:
- Neuropatías del trigémino y facial
- Compresión del tronco cerebral
- Hidrocefalia
Otros Schwannomas
- Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo 3
- Los síntomas dependen de la localización y el nervio afectado
- Pueden presentarse como masas de crecimiento lento y dolorosas 4
- Pueden causar parestesias, debilidad y masa palpable 5
Diagnóstico
Imagen
- Resonancia Magnética (RM) con contraste de gadolinio es el estándar de oro 2, 6
- El protocolo de RM debe incluir:
- Secuencias T1 y T2 estándar
- Imágenes ponderadas en difusión (DWI)
- Secuencias de recuperación de inversión atenuada por fluido (FLAIR)
- Al menos una secuencia T2 para descartar patologías del tronco cerebral
- Secuencias T1 antes y después de la administración de gadolinio 2
Características de Imagen del Schwannoma Vestibular
- Masa nodular sólida con componente intracanalicular en el conducto auditivo interno
- Isointenso en T1, con fuerte realce después de la administración de gadolinio
- Heterogéneamente hiperintenso en T2
- Tumores grandes pueden mostrar cambios degenerativos quísticos y áreas hemorrágicas 2
Evaluación Audiométrica
- Esencial para documentar el grado y tipo de pérdida auditiva
- Típicamente muestra pérdida auditiva asimétrica con mala discriminación del habla 6
Respuesta Auditiva del Tronco Cerebral (ABR)
- Altamente sensible (90,5%) incluso en pacientes con audición normal 6
Histopatología
- Los schwannomas vestibulares surgen a lo largo del octavo nervio craneal
- En aproximadamente 80% de los casos se encuentran en la porción vestibular y en 20% en la porción coclear 2
Tratamiento
Observación
- Apropiada para schwannomas incidentales y asintomáticos 2, 6
- Monitoreo con RM seriada y evaluación audiológica
- Aproximadamente 50% de los tumores pueden crecer durante un período de 5 años 2
- Intervalos de seguimiento de 6-12 meses 6
Cirugía
- Indicada para tumores grandes con compresión del tronco cerebral, parálisis facial existente y crecimiento significativo 6
- Enfoques quirúrgicos:
- Priorizar la preservación del nervio facial 6
- Monitoreo neurofisiológico intraoperatorio es obligatorio 2
- Tasa de recurrencia después de la extirpación microquirúrgica: 0,5-5% 1
Radiocirugía
- Opción para tumores pequeños a medianos 2, 6
- Radiocirugía estereotáctica (SRS) con dosis única de 11-14 Gy 2, 6
- Mejor para preservar la función del nervio facial y la audición en tumores pequeños 2
- Dosis de fracción única <13 Gy recomendadas para minimizar déficits de nervios craneales 6
Radioterapia Fraccionada
- Para tumores más grandes, radioterapia fraccionada o radiocirugía estereotáctica hipofraccionada (SRT) usando hasta 10 fracciones 2, 6
Tratamiento Farmacológico
- Bevacizumab: recomendado para reducir el tamaño del tumor o prolongar la estabilidad en pacientes con NF2 6
- Lapatinib: puede considerarse para reducir el tamaño del schwannoma vestibular y mejorar la audición en pacientes con NF2 6
- Aspirina: puede considerarse para pacientes en observación 6
Seguimiento Post-tratamiento
- RM post-quirúrgica dentro de las 48-72 horas para documentar el grado de resección 6
- Vigilancia regular con RM cada 6 meses durante los primeros 2 años y anualmente después durante al menos 5 años 6
- Monitoreo a largo plazo es esencial, ya que aproximadamente 7,2% de los tumores pueden exhibir crecimiento después de un período estable de 5 años 6
Los schwannomas son generalmente benignos, pero es importante un diagnóstico y tratamiento adecuados para preservar la función neurológica y prevenir complicaciones por compresión de estructuras adyacentes.