What alterations does pulmonary hypertension cause in the ventilation-perfusion relationship?

Alteraciones de la relación ventilación-perfusión en la hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar provoca principalmente un desequilibrio en la relación ventilación-perfusión (V/Q) caracterizado por áreas con ventilación adecuada pero perfusión reducida (aumento del espacio muerto), lo que resulta en hipoxemia y alteraciones hemodinámicas significativas. 1

Mecanismos fisiopatológicos principales

Alteraciones en la perfusión pulmonar

• Obstrucción vascular: La hipertensión pulmonar causa obstrucción del lecho vascular por:

  • Microtrombos
  • Remodelado arterial
  • Vasoconstricción por hipoxia, acidosis y mediadores inflamatorios 1

• Redistribución del flujo sanguíneo:

  • Áreas pulmonares con ventilación adecuada reciben menos perfusión
  • Creación de zonas con alta relación V/Q (espacio muerto fisiológico aumentado) 1
  • Formación de zonas West 1 y 2 cuando la presión pleural o intersticial excede la presión arterial pulmonar 1

Alteraciones en la ventilación

• Hiperventilación alveolar: Produce hipocapnia y alcalemia como respuesta compensatoria 1
• Alteración en la mecánica ventilatoria: La disfunción del ventrículo derecho y el aumento de presión en la arteria pulmonar afectan la capacidad ventilatoria

Consecuencias clínicas

Alteraciones gasométricas

• Hipoxemia: Resultado principal del desajuste V/Q 1

  • Causada por:
    1. Desequilibrio ventilación/perfusión (mecanismo predominante)
    2. Apertura de anastomosis arteriovenosas pulmonares preexistentes
    3. Shunt derecha-izquierda a través de foramen oval permeable
    4. Reducción de la saturación venosa mixta por disminución del gasto cardíaco
    5. Alteración del componente de difusión 1

• Hipocapnia: Resultado de la hiperventilación compensatoria 1

Alteraciones hemodinámicas

• Aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP): Factor central en la progresión de la enfermedad 1, 2
• Disfunción ventricular derecha: El aumento de la postcarga del ventrículo derecho lleva a:
  • Mayor trabajo miocárdico y consumo de O₂
  • Disminución del índice cardíaco
  • Desplazamiento del septo interventricular hacia la izquierda 1

Diagnóstico de las alteraciones V/Q

Pruebas funcionales respiratorias

• Capacidad de difusión (DLCO): Típicamente disminuida (40-80% del valor predicho) 1
• Volúmenes pulmonares: Reducción leve a moderada 1
• Gases arteriales:
  • PaO₂ normal o ligeramente disminuida
  • PaCO₂ disminuida por hiperventilación 1

Gammagrafía V/Q

• Puede ser normal en hipertensión arterial pulmonar (HAP)
• Muestra defectos periféricos no segmentarios en la perfusión con ventilación normal 1
• Útil para diagnosticar hipertensión pulmonar tromboembólica crónica 1

Implicaciones terapéuticas

Manejo ventilatorio

• Mantener saturación de oxígeno >91% para prevenir vasoconstricción pulmonar hipóxica 2
• Evitar hipercapnia y acidosis que aumentan la RVP 2
• Ventilación con volúmenes corrientes bajos (6-8 mL/kg) y presiones pico <30 cmH₂O 2
• Limitar PEEP a ≤10 cmH₂O si la oxigenación lo permite 2

Tratamiento farmacológico

• Vasodilatadores pulmonares selectivos:

  • Epoprostenol: Vasodilatador prostacíclico que mejora la capacidad de ejercicio 3
  • Sildenafilo: Inhibidor de PDE-5 que aumenta el GMPc en el músculo liso vascular pulmonar, produciendo vasodilatación 4
  • Óxido nítrico inhalado: Produce vasodilatación pulmonar selectiva 2

• Optimización hemodinámica:

  • Dobutamina como inotrópico de primera línea por sus efectos neutros o beneficiosos sobre la RVP 2
  • Vasopresina para mantener la presión arterial sistémica 2

Consideraciones especiales

• La disfunción endotelial juega un papel fundamental en la fisiopatología de la hipertensión pulmonar 5
• Las exacerbaciones, el ejercicio y el sueño pueden provocar aumentos transitorios de la presión arterial pulmonar 5
• El tratamiento con oxígeno a largo plazo es el único que ralentiza la progresión de la hipertensión pulmonar en EPOC 5
• La ventilación mecánica puede empeorar la función del ventrículo derecho, aumentando la postcarga 1, 2

La comprensión de estas alteraciones en la relación ventilación-perfusión es fundamental para el manejo adecuado de los pacientes con hipertensión pulmonar, permitiendo optimizar el tratamiento y prevenir el deterioro clínico.