Tratamento do Sarcoma Miocárdico Metastático
O tratamento do sarcoma miocárdico metastático deve ser baseado em quimioterapia sistêmica com doxorrubicina com ou sem ifosfamida como primeira linha, com consideração de ressecção cirúrgica completa em casos selecionados de doença limitada.
Abordagem Terapêutica
Avaliação Inicial
- Realizar estadiamento completo com TC de tórax contrastada para avaliar a extensão da doença primária e metástases pulmonares 1
- Considerar PET/CT para completar o estadiamento e avaliar linfonodos mediastinais 1
- RM cerebral em pacientes com sintomas neurológicos ou candidatos a tratamento local-regional 1
Tratamento Sistêmico
Primeira linha de tratamento:
Opções adicionais de tratamento sistêmico:
- Doxorrubicina lipossomal: pode ser considerada para sarcomas cardíacos e pacientes que receberam antraciclinas anteriormente ou têm função cardíaca comprometida 2
- Gemcitabina e docetaxel: combinação eficaz contra leiomiossarcomas 2
- Trabectedina: produz baixa taxa de remissão objetiva, mas alta incidência de doença estável prolongada, especialmente em lipossarcomas e leiomiossarcomas 2
- Eribulina: para lipossarcomas não ressecáveis após terapia contendo antraciclina 2
Abordagem Cirúrgica
- Considerar ressecção cirúrgica completa (R0) de todas as lesões visíveis em casos selecionados com doença limitada e sem metástases extrapulmonares 1, 3
- A ressecção cirúrgica radical combinada com quimioterapia pré e pós-operatória pode melhorar significativamente (duplicando) a sobrevida do paciente 3
- Fatores prognósticos favoráveis para cirurgia incluem: intervalo livre de doença prolongado entre o tratamento do tumor primário e a detecção de metástases, número limitado de metástases pulmonares, e ressecção completa (R0) 1
Considerações Específicas
Abordagem Multidisciplinar
- O tratamento deve envolver uma equipe multidisciplinar experiente 2
- A abordagem radical multidisciplinar é segura e pode melhorar significativamente a sobrevida do paciente 3
- Pacientes devem ser encaminhados a centros especializados em sarcoma de alto volume 4
Prognóstico
- A sobrevida mediana com tratamento convencional é de 6-12 meses 3
- Com abordagem multidisciplinar radical, a sobrevida mediana pode chegar a 24 meses 3
- Apesar do tratamento agressivo, o prognóstico geral para sarcoma cardíaco primário permanece ruim 4
Seguimento
- Pacientes com sarcoma de grau intermediário ou alto devem ser acompanhados a cada 3-4 meses nos primeiros 2-3 anos, depois duas vezes por ano até 5 anos, e anualmente depois disso 2
- O seguimento padrão deve incluir história clínica, exame físico focado na recorrência local, e radiografia de tórax 2
Pontos de Atenção
- A resposta ao tratamento deve ser avaliada após 2 ou 3 ciclos de quimioterapia 2
- A detecção precoce de recorrência pode influenciar a possibilidade de uma terapia curativa 2
- A sobrevida global correlaciona-se com a ausência de progressão da doença, não com o grau de resposta 2
- O transplante cardíaco representa uma estratégia emergente para pacientes com envolvimento cardíaco isolado irressecável 5
O manejo do sarcoma miocárdico metastático é complexo e desafiador, mas uma abordagem agressiva e multidisciplinar pode oferecer melhores resultados em termos de sobrevida e qualidade de vida para esses pacientes.