Linfoma de Células T e Eosinofilia no Baço
Sim, o linfoma de células T pode causar eosinofilia no baço. Entre as neoplasias linfoides, a incidência de hipereosinofilia é mais frequente nos linfomas de células T 1.
Mecanismos da Eosinofilia em Linfomas T
- A eosinofilia secundária (reativa) é frequentemente observada em pacientes com linfomas de células T devido à produção aumentada de fatores de crescimento e citocinas eosinofilopoiéticas pelas células neoplásicas 1
- As células T neoplásicas, especialmente aquelas com fenótipo aberrante, podem elaborar citocinas T helper 2, como IL-4, IL-5 e IL-13, que estimulam a produção e acúmulo de eosinófilos 1
- Em alguns casos, a eosinofilia pode fazer parte do clone anormal, enquanto em outros pode ser secundária à elaboração de citocinas eosinofilopoiéticas pelas células neoplásicas 1
Características Clínicas e Diagnósticas
- A variante linfocítica da síndrome hipereosinofílica (L-HES) é caracterizada por células T clonais com imunofenótipo aberrante e está associada a um número aumentado de eosinófilos 1
- Aproximadamente 10% a 20% dos casos de L-HES podem evoluir para vários tipos de linfoma de células T ou síndrome de Sézary 1
- A presença de esplenomegalia é uma característica comum em neoplasias mieloides/linfoides com eosinofilia, podendo indicar infiltração esplênica por eosinófilos 1
Subtipos de Linfoma T Associados à Eosinofilia
- Linfoma T periférico não especificado (PTCL-NOS) está particularmente associado à eosinofilia periférica moderada a grave 2
- Linfoma T com fenótipo CD3+CD4-CD8- (duplo-negativo) apresenta forte associação com eosinofilia periférica 2
- Linfoma T linfoblástico com eosinofilia representa uma entidade clinicopatológica distinta com alto risco de subsequente neoplasia mieloide 3
- Linfoma T angioimunoblástico pode ocorrer em associação com síndrome hipereosinofílica, embora seja raro 4
Implicações Clínicas e Prognósticas
- A presença de eosinofilia em pacientes com linfoma T pode estar associada a um pior prognóstico 2
- A eosinofilia pode causar danos em órgãos-alvo, independentemente do subtipo subjacente de hipereosinofilia 1
- Os órgãos mais comumente afetados incluem pele, pulmões, trato gastrointestinal, coração e sistema nervoso 1
- Trombose endomiocardiaca e fibrose são frequentemente documentadas em variantes neoplásicas primárias da síndrome hipereosinofílica 1
Abordagem Diagnóstica
- Suspeitar de hipereosinofilia primária (clonal/neoplásica) em pacientes com nível elevado de triptase sérica, população anormal de células T, blastos aumentados, anormalidade citogenética/molecular e/ou fibrose da medula óssea, esplenomegalia e/ou linfadenopatia 1
- A citometria de fluxo com imunofenotipagem de células T e análise molecular para confirmar a clonalidade de células T pode fornecer suporte adicional para confirmar o diagnóstico 1
- Exames de imagem e biópsia dirigida a órgãos são úteis para documentação do envolvimento de órgãos-alvo 1
Casos Especiais
- Alguns casos raros de linfoma T com eosinofilia podem apresentar rearranjos genéticos específicos, como o gene de fusão FIP1L1/PDGFRA, que respondem ao tratamento com imatinibe 4
- A síndrome hipereosinofílica linfocítica pode evoluir para linfoma T periférico com manifestações graves em múltiplos órgãos, incluindo o baço 5
- Linfoma/leucemia de células T do adulto (ATLL) induzido pelo vírus HTLV-I também pode estar associado à eosinofilia tecidual e sanguínea periférica 6
Em resumo, a eosinofilia esplênica é uma característica que pode estar presente em pacientes com linfoma de células T, sendo mais comum neste tipo de linfoma do que em outros linfomas. O mecanismo principal envolve a produção de citocinas eosinofilopoiéticas pelas células T neoplásicas.