Tratamento de Linfoma T com Eosinofilia em Sangue Periférico
O tratamento recomendado para linfoma T com eosinofilia em sangue periférico deve ser baseado em regimes de quimioterapia intensiva seguidos de transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas (autoTCTH) em pacientes elegíveis, pois esta abordagem oferece a melhor chance de remissão durável e sobrevida. 1
Abordagem Terapêutica Inicial
Avaliação e Diagnóstico
- A presença de eosinofilia no sangue periférico em linfomas T é um fator prognóstico desfavorável e requer atenção especial 2
- É essencial confirmar o subtipo específico de linfoma T através de análise imunofenotípica, pois diferentes subtipos podem requerer abordagens terapêuticas distintas 3
- Pacientes com fenótipo CD3+CD4-CD8- (duplo-negativo) apresentam maior associação com eosinofilia periférica 3
Tratamento de Primeira Linha
Para Pacientes Elegíveis para Terapia Intensiva:
- Regimes de quimioterapia baseados em CHOEP (ciclofosfamida, hidroxidaunorrubicina, vincristina, etoposídeo, prednisona) são recomendados como tratamento inicial 1
- CHOEP-14 (administrado a cada 14 dias) seguido de consolidação com autoTCTH demonstrou resultados superiores em comparação com CHOP padrão 1
- Para pacientes com doença localizada (estágio I), recomenda-se um esquema de quimioterapia abreviado (3 ciclos) seguido de radioterapia local 1
Para Pacientes com Linfoma T CD30+:
- Brentuximab vedotin em combinação com ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona é aprovado para tratamento de primeira linha em linfomas T CD30+ 4
- A dose recomendada é de 1,8 mg/kg (máximo 180 mg) a cada 3 semanas por 6 a 8 ciclos 4
Para Pacientes Idosos ou Frágeis:
- Esquemas menos tóxicos como monoterapia com gemcitabina ou bendamustina podem ser considerados 1
- Estes regimes apresentam taxa de resposta global de aproximadamente 50%, porém com duração de resposta modesta 1
Consolidação com Transplante
- Em pacientes que atingem resposta completa ou parcial após quimioterapia de indução, a consolidação com autoTCTH é fortemente recomendada 1, 5
- Estudos demonstram que o autoTCTH em primeira remissão está associado a melhora na sobrevida global 1
- Para pacientes com linfoma T hepatoesplênico, que tem um dos piores prognósticos entre os linfomas T periféricos, a consolidação com transplante autólogo ou alogênico deve ser oferecida a todos os pacientes elegíveis 1
Tratamento de Recidiva/Doença Refratária
Opções Terapêuticas na Recidiva:
- Para pacientes com linfoma T CD30+, brentuximab vedotin é recomendado como monoterapia, com taxa de resposta global de 86% 1
- Para outros subtipos de linfoma T, regimes de quimioterapia combinada como DHAP (dexametasona, citarabina em alta dose, cisplatina) ou ICE (ifosfamida, etoposídeo, carboplatina) podem ser tentados 1
- Novas drogas como pralatrexato e inibidores de histona deacetilase (romidepsina e belinostat) foram aprovadas nos EUA para linfomas T recidivados/refratários 1
Transplante na Recidiva:
- Em pacientes quimiossensíveis com doador disponível, o transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas (aloTCTH) deve ser considerado 1
- O efeito enxerto-contra-linfoma foi descrito em doença recidivada/refratária, tornando o aloTCTH uma opção potencialmente curativa 1
Considerações Especiais para Linfoma T com Eosinofilia
- A eosinofilia pode estar associada a pior prognóstico em alguns tipos de linfoma T, como na leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) 2
- Em pacientes com neoplasias mieloides/linfoides com eosinofilia e fusões de genes tirosina quinase, inibidores de tirosina quinase podem ser benéficos 1
- O monitoramento cuidadoso dos níveis de eosinófilos durante o tratamento é importante para avaliar a resposta e ajustar a terapia conforme necessário 3
Armadilhas e Cuidados
- A eosinofilia pode causar danos orgânicos adicionais, portanto o controle rápido da contagem de eosinófilos é crucial 3
- Pacientes com síndrome hipereosinofílica linfocítica de fenótipo duplo-negativo têm risco de desenvolver linfoma T periférico e requerem monitoramento cuidadoso 3
- Efeitos colaterais importantes a serem monitorados durante o tratamento incluem neuropatia periférica (especialmente com brentuximab vedotin), toxicidade hematológica e infecções oportunistas 4
- A neuropatia periférica pode requerer modificações de dose ou interrupção do tratamento 4